霍奇金淋巴瘤至今病因不明,EB病毒的病因研究最受关注,约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病患者霍奇金淋巴瘤的发病危险增加。
单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的发病危险增加99倍,可能是由于对病因存在相同的遗传易感性和(或)相同的免疫异常指导意见霍奇金淋巴瘤的治疗是化疗为主,放疗为辅的联合治疗方案。
目前有三种流行的化疗方案(1)ABVD方案1970年代诞生于意大利,是目前首选的化疗方案。命名的四个字母来自于疗法的四个用药阿霉素、博莱霉素、长春花碱、达卡巴嗪。
(2)StanfordⅤ方案1988年诞生。它的化疗疗程通常是ABVD的一半,但是用药剂量更大。经ABVD方案治疗的5年生存率要高于该方案。
此方案重点在对直径大于5cm的肿块和大脾进行放疗。(3)BEACOPP方案由德国霍普金斯研究组发明,流行于欧洲。
这种疗法主要针对II期以后的患者。用药包括阿霉素、博莱霉素、长春花碱、丙卡巴肼、依托泊甙、强的松。研究表明,此疗法对非早期患者的治愈率比ABVD针对同类患者的治愈率高10%~15%,但总生存和二次无进展生存期无统计学差异。
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