问题分析:先天性耳蜗畸形又称Mondini内耳发育不全,是最常见的一种内耳畸形。该病可为染色体显性或隐性遗传疾病,也可为非遗传性疾病。
本病系耳胚胎发育障碍所致。妊娠期母体患病毒性感染、梅毒、代谢或内分泌紊乱等疾病意见建议:术治疗以增进听力为主。幼儿用全麻。
凡内耳功能正常者均具手术适应症。双耳患者宜早期施行手术,以6~7岁为宜,不应小于4岁。单耳患者如对侧耳听力正常,宜在成年后施术,但如伴感染的的耳瘘或胆脂瘤则不受年龄限制。
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