法洛四联症

洛四联症：由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见,其次为漏斗部和办膜合并狭窄,狭窄程度可随年龄而加重；

②室间隔缺损：多属高位膜部缺损；③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左,右两心室之上,随着主动脉发育,右跨现象可逐渐加重,约25％病人为右位主动脉弓；

④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果.以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要,对患儿的病理生理和临床表现有重要影响(临床表现)主要表现为青紫,其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关.多见于毛细血管丰富的浅表部位,如唇,指(趾)甲床,球结合膜等.因血氧含量下降,活动耐力差,稍一活动,如啼哭,情绪激动,体力劳动,寒冷等,即可出现气急及青紫加重.患儿多有蹲踞症状,每于行走,游戏时,常主动下蹲片刻.蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓解.由于患儿长期缺氧致使指,趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,随后指(趾)端膨大如鼓槌状.年长儿常诉头痛,头昏,与脑缺氧有关.婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难,严重者可引起突然昏厥,抽搐,这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重所致.此外,可因红细胞增加,血粘稠度高,血流变慢,而引起脑血栓,若为细菌性血栓,则易形成脑脓肿.患儿体格发育多落后,心前区可稍隆起,胸骨左缘第2—4肋间常听到ⅡⅢ级喷射性收缩杂音,一般以第3肋间最响,其响度取决于肺动脉狭窄程度.狭窄重,流经肺动脉的血少,杂音则轻而短；

漏斗部痉挛时,杂音暂时消失.肺动脉第二音均减弱或消失.加上主动脉向前骑跨,位置比较靠近胸壁,有时在肺动脉办区仅可听到来自主动脉的响亮而单一的第二音.法洛四联症常见并发症为脑血栓,脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎(X线检查)心脏大小正常或稍增大,心尖圆钝上翘,肺动脉段凹陷,构成“靴状”心影,肺门血管影缩小,两侧肺纹理减少,透亮度增加.侧支循环丰富者两肺野呈现网状肺(心电图)电轴右偏,右心室肥大,狭窄严重者往往出现心肌劳损,亦可见右心房肥大(超声心动图)主动脉骑跨于室间隔之上,内径增宽.右心室内径增大,流出道狭窄.左心室内径缩小.多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉(心导管检查)导管较容易从右心室进入主动脉,说明主动脉骑跨.导管若从右室进入左室,说明有室间隔缺损.导管不易进入肺动脉,提示肺动脉狭窄较重.若能进入肺动脉,则将导管逐渐拉出时,可记录到肺动脉和右心室之间的压力阶差.患者右心室压力增高,肺动脉压力下降,连续压力曲线可以帮助辨明狭窄的类型.股动脉血氧饱和度降低,证明有右向左分流存在(心血管造影)造影剂注入右心室,可见主动脉与肺动脉几乎同时显影.主动脉阴影增粗且位置偏前,稍偏右.此外,尚可显示肺动脉狭窄的部位和程度以及肺动脉分支的形态.造影对制订手术方案有较大帮助.必要时还需作左室或冠状动脉造另外手术费大概在46万,很多医院在开展,但最好选择权威医院,手术何时进行需要根据具体的情况来定,愿宝宝和家长能平安渡过人生的这道坎!