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请问苯丙铜尿综合症有什么好的特效药

孩子出生后查出有苯丙铜尿综合症,孩子父母没有这种疾病请专家告诉这种病的特效药或专治这种病的医院
提问时间:2020-06-12
医生回复
  • 赵宇
    赵宇 副主任医师
    三甲齐齐哈尔中医院 中医科

    你好,苯丙铜尿综合症无特效治疗方法。

    1.饮食疗法:是唯一有效的治疗方法,应用低苯丙氨酸饮食,各种蛋白质约含有5%的苯丙氨酸,如将其完全除去,则会影响患者的生长发育,并引起刺激性红疹,甚至剥脱性皮炎;为了维持生理需要,每日每公斤体重需15~30mg维持量,可应用酪蛋白水解物以吸着法,使大部分苯丙氨酸除去,再加上几种氨基酸、醣、维生素及脂肪制成特种食品,饮食治疗应在出生后2~3个月内开始,常能有满意的效果,若治疗较晚,则无任何效果。

    2.饮食治疗的同时试用左旋多巴,五羟色氨酸,四氢生物喋呤等治疗。

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