慢粒治疗方案

慢粒是一种骨髓增殖性疾病，其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多．在疾病早期，这些细胞尚具有分化的能力，且骨髓功能是正常的．本病常于数年内保持稳定，最后转变为恶性程度更高的疾病．本病患者以年龄在30～40岁间居多，20岁以下者罕见．治疗1．治疗原则：对于慢粒的治疗不必操之过急，白细胞计数在100×109／L以下的患者不需立刻治疗，因为循环中主要是成熟的粒细胞，其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力，白细胞计数在200×109／L以上者需采取积极治疗措施．当前以采用细胞毒药物作化疗为主．对于那些因白细胞极度增生而出现的症状，如有阴茎异常勃起，呼吸窘迫，视力模糊，心理变态等，则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗．2．化学治疗：有效的药物有BUS(马利兰，HU(羟基脲，CTX，CLB，6－MP(6－巯基嘌呤，MMC(丝裂霉素)．其中以BUS为首选药物，其次为HU．BUS是目前最有效的药物，缓解率在95％以上，服用方便为此药之优点．用法为2mg每日3次，一直用至白细胞降至14×109／L以下停用或间歇给药．一般规律是用药1～2周自觉症状好转，4～6周明显好转．当白细胞减至10×109／L时，减量至1～2mg／d，一直维持2～3个月．停药后，如白细胞波动在10～50×109/L间，可考虑小剂量维持1年以上．白细胞减少到5～10×109／L血绣在100×109/L以下，或者有慢粒急变倾向才应停药．马利兰的毒副作用主要是骨髓抑制，特别是血绣减少．个别病人虽用药量不大也会出现全血细胞减少，恢复较慢．长期服用此药可引起肺纤维化，皮肤色素沉着．类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状，精液缺乏或停经．HU开始剂量为每日3g，口服．用后白细胞数下降很快．当降至20×109／L左右时，将剂量减至一半；

降至10×109/L时，将剂量再减少．维持剂量约每日0．5～1．0g．一般不完全停药，因停药后白细胞计数很快上升．此药优点是作用快；

如果白细胞下降过多，停药后能很快上升；副作用少．缺点是需经常验血以指导治疗．另外，亦可联合α-IFN(α－干扰素)治疗慢粒．方法，口服HU2．0～6．0g／d，同时皮下注射．α-IFV300万u，iv，每周3次，应用8～32周．当白细胞降至10×109/L，HU减少继续用1～2周，根据情况停用或用小剂量．HU维持量为0．5～1．0／d，有条件者可继续用．α-IFN300万u，iv，每周一次．用药期间每周查血常规2次，骨髓象每4周检查一次．3．放射治疗：深部x线，用深部x线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射．脾区照射开始剂量为50cGy，以后每日或隔日100～200cGy．白细胞降至20×109/L时停止．对化疗效果不佳或复发的可以用放疗，据报道，其疗效不低于BUS．核素32P治疗，仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者．32P剂量是根据白细胞增多程度而定，若白细胞总数＞50×109／L，32P的开始剂量为1～2．5mCi，静注．2周后再用1～1．5mCi，以后每隔2周给同样剂量1次，待白细胞降至20×109／L时停用．在缓解期间，每1～3个月观察1次，当白细胞＞25×l09/L时，可再给1～1．5mCi．4．脾切除术：脾脏可能是慢粒急变的首发部位，切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期．切除脾脏的手术指征：①确诊为慢粒者；

②对化疗反应良好；③65岁以下且无大手术禁忌症者．慢粒急变是手术的禁忌症．5．骨髓移植：年龄在45～50岁在慢性期的病人，以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植．移植成功者，一般能获得长期的生存或治愈．6．其他治疗：化疗前如果白细胞数在500×109/L以上，可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数，避免白细胞过多可能阻塞微血管而引起的脑血管意外的危险．化疗开始时，特别是用Hu治疗时，宜同时加用别嘌呤醇0．1g每日3次，以防止细胞破坏过多过速而引起尿酸肾症．7．慢粒急变的治疗：慢粒急变的治疗比急性白血病的治疗困难，完全缓解仅10．7％，目前慢粒急变的治疗方案如下：Ara－c(环阿糖胞苷)100mg／m2d，第1～14天；

ADM(阿霉素)30mg／m2d，第1～3天;VCR2mg，第1天；上述药物相继静脉输注．PDN40mg／md，分次口服，第l～7天．生活护理：预后未经治疗的患者的中数生存时间约为3．1年．无论化疗或放疗，初次治疗的效果却非常显著，症状，体征可完全消失，血象，骨髓象恢复正常或接近正常，在发生急变之前，体力的恢复和一般降情况往往都很好．但是生命的延长不多，中数生存时间约3～4(范围l～10年)年，约15％可生存至5年或更长．Ph染色体阴性的病人预后特别差．急变一旦发生后，大多于几周至几月内死亡．骨髓移植改变预后的情况前面已述．