这是是神经系统罕见且高度恶性的肿瘤。它们是源自神经嵴的原始肿瘤。主要由原始神经上皮细胞产生，具有多向分化的潜能。
侵袭性生长，脑脊液广泛播散，预后差，大部分仍需病理诊断证实。组织形态学属于恶性小圆形细胞肿瘤，可分为中心肿瘤和周围肿瘤。
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