什么是耳畸形

耳畸形是指由于遗传、染色体畸变、孕早期感染，用药，接触放射性物质，吸烟饮酒等因素导致的外、中、内耳畸形。耳前瘘管是第一、第二鳃弓的耳廓原基，在发育过程中融合不全的遗迹；

先天性耳廓畸形为第一，第二鳃弓发育畸形所致；先天性外耳道狭窄与闭锁为第一鳃沟发育障碍；中耳畸形包括鼓室畸形、听小骨畸形、面神经畸形、咽鼓管畸形、鼓室内肌畸形等；

先天性内耳畸形包括传统分类法、Jackler分类法、Sennaroglu分类法等。内耳畸形最常见的为临床表现：出生时患儿的听力丧失，少部分伴有耳鸣或者眩晕。

部分畸形可伴有耳内或者鼻腔流出无色透明样液体。检查需行听力学检查、耳部高分辨CT、内耳迷路MR三维重建及水成像等检查。

治疗主要是采用人工耳蜗植入术，将人工电极植入耳蜗里，将神经刺激通传入大脑，从而使患儿听到“声音。