结缔组织病干燥

混合性结缔组织病(MCTD)是一种以SLE硬皮病多肌炎或皮肌炎及RA样症状重叠为特征的风湿病综合征有极高滴度的循环抗核抗体即抗细胞核核糖核蛋白的抗体. 病因和患病率未明.在一些病人最终会演变为典型的硬皮病和SLE.有很多表现支持MCTD为一个独立的疾病：重叠的临床表现提示有几种结缔组织病；

极高滴度的抗RNP抗体而其他抗核抗体(ANA)水平不高；与系统性红斑狼疮相比大多数本病病人的网状内皮系统清除免疫复合物的能力正常；

本病患者免疫调节T细胞发育过程异常与其他风湿病不同；常见肺动脉高压伴有轻度纤维化的增生性血管病. 系统性红斑狼疮硬皮病多肌炎类风湿性关节炎幼年型类风湿性关节炎Sj ogren综合征脉管炎原发性血小板减少性紫癜淋巴瘤或病毒性心包炎的病人中出现额外的重叠症状时应考虑本病. 死亡原因包括伴肺动脉高压的增生性血管病变肾功能衰竭心肌梗死结肠穿孔感染播散和脑出血.一些病人在少量(甚至没有)应用皮质类固醇维持疗法的情况下亦能持续缓解多年. 总体治疗措施与药物疗法类似系统性红斑狼疮.多数病人用皮质类固醇治疗效果好特别是在病程早期.轻度患者常用水杨酸盐其他非类固醇消炎药抗疟药或极小剂量的皮质类固醇即可以控制.主要器官严重受累者通常需要较大剂量的皮质类固醇如开始剂量强的松为1mg/kg。