肝内胆管扩张症(Caroli病)是一种较为少见的先天性胆道疾病,1958年由法国学者JaequcCaroli首先详细描述、报道一例肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例,故一般多称为Caroli病。
其特征为肝内胆管囊性扩张而形成胆管囊肿,可单发,较多为多发性。有学者认为这是一种常染色体隐性遗传病,但许多病例无法追寻典型的遗传家族史
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