临床表现:有出血、血栓形成引起的症状和体征,脾大。血片中血小板聚集成堆,可有巨大血小板。骨髓增生活跃及以上,巨核细胞增多,体大,胞浆丰富。
治疗骨髓抑制性药物白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4~6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d。
环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。
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