特发性肺纤维化的具体原因尚不清楚。主要病理变化是肺泡壁增厚和间质纤维化。临床表现包括进行性呼吸困难,通常伴有胸痛、咳嗽、咳痰、疲劳、盗汗和体重减轻。
血气分析显示低氧血症,肺功能显示限制性通气功能障碍。
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