孤立性纤维瘤临床上相对少见,以往认为是间皮瘤的一个类型,然而近年来根据其分化来源,加之许多非间质性部位的报道,现已一致认为为间质原性肿瘤,起源于树突状间质细胞。
在临床表现上,常是无症状的,多见于中年人,没有明显性别差异,通常表现为缓慢生长的肿块。随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状,如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等,少数情况下可引起副瘤综合征,如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。
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