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什么是先天性肝纤维化？

弟弟近段时间身体不适，去医院就诊，医生说弟弟得了先天性肝纤维化，我们非常担心但有不懂，我想了解一下。

提问时间：2020-04-29

答医生回复

何宗全主任医师

三甲铜陵市人民医院肝胆外科

您好，先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。
Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。

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