风湿中的一种—硬皮病

硬皮病根据症状和体征可有以下几种表现：1.局限性硬皮病硬皮病(1)硬斑埠初起为圆形长圆形或不规则形淡红或紫红色水肿性发硬片块损害.数周或数月后渐扩大直径可达1～10cm或更大色转淡呈淡黄或象牙色周围常绕淡紫或淡红色晕.表面干燥平滑呈蜡样光泽触之有皮革样硬度有时伴毛细血管扩张.局部不出汗亦无毛发.损害可单个或多个.经过缓慢数年后硬度减轻渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕.可发生于任何部位但以躯干为多见.在局限型中此形最为常见约占60%.泛发性硬斑病罕见其发生和发展类似斑硬皮病但特点为损害数目多皮肤硬化面积大分布广泛而无系统性损害.好发于胸腹及四肢近端但面颈头皮前臂小腿等处亦可受累.常可合并关节痛神经痛腹痛偏头痛和精神障碍.少数患者可转为系统性硬皮病(2)带状硬皮埠常沿肢体或肋间呈带状分布可为单条或数条但头皮或面额部亦常发生经过与片状损害相似但皮损有明显凹陷有时皮损下的肌肉甚至骨骼可有脱钙疏松吸收变细.好发于儿童和青年女性多于男性(3)点滴状硬斑埠多发于颈胸肩背等处约绿豆至五分硬币大小呈集簇性线状排列其演变过程似硬斑病.表面光滑发亮呈珍珠母或象牙色周围有色素沉着时间较久可发生萎缩.此型比较少见硬皮病2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病硬皮病肢端硬皮病有雷诺氏现象皮损从远端向近端发展躯干内脏累及少病程进展慢预后好；

弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展雷诺现象少内脏受累多.病情重病变进展快预后差.硬皮病(1)雷诺氏现象：为多数患者的首发症状表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变经保暖后可缓解(2)皮肤：病变过程可分为水肿硬化和萎缩三期.硬皮病水肿期：皮肤紧张变厚皱纹消失肤色苍白或淡黄皮温偏低呈非凹陷性水肿.肢端型水肿常先从手足和面部开始向上肢颈肩等处蔓延.在弥漫型中则往往由躯干部先发病然后向周围扩展.硬皮病硬化期：皮肤变硬表面有蜡样光泽不能用手指捏起.根据受累皮肤部位不同可产生手指伸屈受限面部表情固定张口及闭眼困难胸部紧束感等症状.患处皮肤色素沉着可杂有色素减退斑毛发稀少同时有皮肤瘙痒或感觉异常.萎缩期：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化紧贴于骨骼形成木板样硬片.指端及关节处易发生顽固性溃疡并有患区少汗和毛发脱落现象.少数病例可出现毛细血管扩张.上述皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍但值得指出的是也有全无皮肤症状的硬化症存在.硬皮病(3)肌肉受累并不少见症状包括肌无力弥漫性疼痛.有些病例可似发性肌炎的临床表现肌肉受累明显者可发作肌萎缩.硬皮病(4)骨和关节先有关节的红肿痛者约占12%在病程中发展成关节改变的占46%表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形.手的改变最为常见手指可完全僵硬或变短和变形.指端骨的吸收可呈截切状表现.硬皮病(5)内脏消化系统：舌的活动可因系带挛缩受限齿因根尖吸收变疏松食管受累相当常见（45%～90%）表现为吞咽困难多伴有呕吐胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感（因反流性食管炎所致）.胃肠道受累可有食欲不振腹痛腹胀腹泻与便秘交替等.硬皮病心血管系统：约61%的患者有不同程度的心脏受累.心肌炎心包炎或心内膜炎均有发生.临床表现为气急胸闷心绞痛及心律失常严重者可致左心或全心衰竭（亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭）甚至发生心源性猝死.心电图有异常表现.硬皮病呼吸系统：肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化肺活量减少临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难.泌尿系统：肾脏受累约占75%可发生硬化性肾小球炎出现慢性蛋白尿高血压及氮质血症严重时可致急性肾功能衰竭.硬皮病神经精神系统：少数病例有多神经炎（包括颅神经）惊厥癫痫样发作性格改变脑血管硬化脑出血以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常.硬皮病是一种以皮肤及各脏器硬化的结缔组织病.类似中医的“皮痹”其发病与肺脾肾三脏关系密切.发病原因为寒凝经脉腠理空虚卫外不固风寒侵袭阻于皮肉经脉之间；

或气滞血瘀营卫失调气血运行受阻停留在经络血脉之间；或脾肾阳虚阴阳失调肌肤失于温煦日久肌肉萎缩坚硬如皮革.以上三种病因互相影响互为因果.西医没有治疗硬皮病的好办法.可以采用中医中药治疗内服加外用根据各型进行辨证施治.对硬皮病的治疗目前还没有特效的药物.早期诊断和早期治疗对于阻止疾病进展可以获得良好的效果.目前采用的治疗措施主要应用抗纤维化扩血管免疫调节免疫抑制药和对症处理.如果坚持长期系统治疗预后还是比较好的.硬皮病病人雷诺现象常很严重医生常给病人服用—些扩血管药有助于改善血液循环.如果病人出现蛋白尿高血压肺动脉高压则更需要服用扩血管药.常用的有心痛定开搏通依那普利等.还可辅助服用复方丹参片肠溶阿司匹林.对于弥漫型硬皮病病人临床上常用强的松30毫克～40毫克／日连用3～4周后逐渐减量以15毫克／日维持通常对病人的炎症性病变如肌炎问质性肺炎心肌病变心包积液有一定疗效.但不能阻止本病的进展.对于弥漫型硬皮病尤其是有肾脏肺脏等内脏损伤的病人医生常常在给予强的松的同时联合使用免疫抑制剂常用的有环磷酰胺依木兰等雷公藤也经常使用.另外对于病人出现的症状常给—些对症治疗如关节痛肌痛可服用布洛芬芬必得扶他林奇诺力等非激素类的抗炎药物.若病人有恶心呕吐等消化道症状可服用吗丁林雷尼替丁等药物.抗纤维化常用的药物有青霉胺和秋水仙碱连用数月到数年.对皮肤硬化雷诺现象和食道病变均有一定效果但对晚期病人不能阻止皮肤肌肉病变进展及肺功能恶化.近年来国外已有用γ干扰素治疗硬皮病的报道该药可以使皮肤软化具有免疫调节作用.然而药物包括中药也是一样除了治疗作用外还有它的不良反应特别是强的松免疫抑制剂因而病人一旦发现有皮肤变硬发紧雷诺现象或其它症状应及时到医院检查一经诊断硬皮病一定要在风湿病专科医生的指导下治疗绝不能自己随便用药以免耽误治疗甚至发生意外。