角膜营养不良有哪些危害

　临床上多采用解剖部位分类法根据受犯角膜层次而分为角膜前部、实质部及后部角膜营养不良三类下面各举一种常见的典型病种加以介绍　〃一）上皮基底膜营养不良（epithelialbasementmembranedystrophy）是最常见的前部角膜营养不良表现为双侧性可能为显性遗传也称地图-点状-指纹状营养不良（map-dot-fingerprintdystrophy）病理组织学检查可见基底膜增厚并向上皮内延伸；

上皮细胞不正常伴有微小囊肿通常位于基底膜下内含细胞和细胞核碎屑　临床表现女性患病较多见人群中发病率约2%主要症状是自发性反复发作的患眼疼痛、刺激症状及暂时的视力模糊角膜中央的上皮层及基底膜内可见灰白色小点或斑片、地图样和指纹状细小线条可发生上皮反复性剥脱　治疗局部使用5%氯化钠眼药水和眼膏人工泪液等粘性润滑剂上皮剥脱时可佩带软性角膜接触镜也可刮除上皮后压迫绷带包扎部分患者采用准分子激光去除糜烂角膜上皮可促进新上皮愈合有较满意效果适当用刺激性小的抗生素眼药水和眼膏预防感染　〃二）颗粒状角膜营养不良（granulardystrophy）是角膜基质营养不良之一属常染色体显性遗传目前的研究证实颗粒状角膜营养不良为5q31染色体位点上的角膜上皮素基因发生改变所致病理组织学具有特征性角膜颗粒为玻璃样物质用Masson三重染色呈鲜红色用PAS法（过碘酸-雪夫氏染色）呈弱染沉淀物的周围部位被刚果红着染但通常缺乏典型淀粉特征颗粒物的确切性质和来源仍然不清可能是细胞膜蛋白或磷脂异常合成或代谢的产物　临床表现患者10-20岁发病但可多年无症状双眼对称性发展青春期后明显发病时除视力有不同程度下降外可不伴随其它症状当角膜上皮出现糜烂时可出现眼红与畏光角膜中央前弹力层下可见灰白点状混浊合成大小不等界限清楚的圆形或不规则团块形态各异逐步向角膜实质深层发展病灶之间角膜完全正常透明　治疗早中期无需治疗当视力下降明显影响工作与生活时考虑进行角膜移植术或准分子激光的治疗性角膜切削术（PTK）一般可获良效但术后可复发　〃三）Fuch角膜内皮营养不良（Fuchendothelialdystrophy）是角膜后部营养不良的典型代表以角膜内皮的进行性损害最后发展为角膜内皮失代偿为特征的营养不良性疾采能为常染色体显性遗传病理显示角膜后弹力层散在灶性增厚形成角膜小滴凸向前房其尖端处的内皮细胞变薄内皮细胞总数减少HE染色和PAS染色可显示蘑菇状半球形或扁顶砧样的角膜小滴轮廓　临床表现多见于绝经期妇女常于50岁以后出现症状及加重双侧性眼病早期蹭局限于内皮及后弹力层时无自觉症状角膜的后弹力层出现滴状赘疣推压内皮突出于前房后弹力层可呈弥漫性增厚有时内皮面有色素沉着当角膜内皮功能失代偿时基质和上皮出现水肿主觉视力下降虹视和雾视发展为大泡性角膜蹭时出现疼痛、畏光及流泪　治疗早期病例无症状无有效治疗手段可试用角膜营养药和生长因子角膜水肿、内皮失代偿者治疗方案参见大泡性角膜蹭章节。

概述：后部多形性角膜营养不良早期症状通常不易被察觉因为它极少产生基质混浊或上皮水肿不影响视力Reis-Bucklers角膜营养不良2岁前即可发病后部多形性角膜营养不良早期症状通常不易被察觉因为它极少产生基质混浊或上皮水肿不影响视力Reis-Bucklers角膜营养不良2岁前即可发病格子状角膜营养不良早期的蹭主要是角膜中轴部轻度弥漫性混浊在角膜实质浅层与前弹力层内有不规则的分支状细条和点状结节逐渐扩展增粗增大交织成网或呈带有结节的格子状后部多形性角膜营养不良一般为双眼发病亦可不对称或单侧早期症状通常不易被察觉因为它极少产生基质混浊或上皮水肿不影响视力本病最单纯的蹭形式就是在角膜上出现聚集性小泡典型的后部多形性角膜营养不良多伴有全身症状还可兼有青光眼高眼压所致的视神经萎缩和视野缺损Reis-Bucklers角膜营养不良2岁前即可发勃始时每年发作2~4次发作时因角膜上皮糜烂而自觉眼痛、畏光、流泪等刺激症状及充血每次发作约历时数周后症状缓解一般在角膜上皮下中央部位可发现多个灰白色的混浊病灶进行性增多可有融合这些病灶可以影响视力造成角膜知觉逐渐减退后期可见蹭蔓延至角膜周边部并引起角膜基质层的弥漫性雾状混浊一般20岁以后由于角膜上皮层已形成白斑不再发生糜烂但视力开始下降角膜知觉减退格子状角膜营养不良早期的蹭主要是角膜中轴部轻度弥漫性混浊在角膜实质浅层与前弹力层内有不规则的分支状细条和点状结节逐渐扩展增粗增大交织成网或呈带有结节的格子状这种格子状蹭时本病的特征性蹭这些蹭可向角膜周边和实质层扩展加上浅层角膜形成的瘢痕更加重了角膜的混浊程度晚期因瘢痕形成知觉减退上皮糜烂症状逐渐消失