慢性粒细胞白血病(CML)简称慢粒,是一种起源于骨髓多能造血干细胞的骨髓增殖性肿瘤,本病主要发生于青壮年,男性略多于女性。
本病起病极为隐袭,早期多无症状,多数病人往往因健康查体或因其他疾病就诊时,发现脾脏肿大或白细胞计数异常增高而明确诊断。
主要临床特点为外周血白细胞异常增高,脾肿大,骨髓粒细胞系统增生,以中、晚幼粒细胞增生为主,嗜酸性及嗜碱性粒细胞增多,绝大多数慢粒具有特征的Ph染色体、bcr/abl融合基因阳性。
慢粒的自然病程一般为1~4年,少数病人生存期可超过5年以上。整个病程可分为慢性期(CP)、加速期(AP)和急变期(BC),晚期70%患者发生急性变或因骨髓纤维化、全身衰竭等原因死亡。
慢粒一直缺乏可靠有效的治疗方法,异基因骨髓移植被认为是目前唯一有可能治愈慢粒的方法,但由于受供体及患者年龄的限制,大约只有极少数50岁以下的年轻患者有可能接受这种治疗,骨髓移植术的风险和并发症也是很大的。
传统的治疗包括放疗、化疗等,都不能从根本上消除恶性细胞克隆,只起到减轻和控制症状的作用。传统化疗药物包括马利兰、羟基脲、阿糖胞苷等,可使大多数慢粒的病情趋向于稳定,取得一定程度的血像缓解,但尚无肯定证据证明这些治疗能改变慢粒的预后。
许多研究显示,α干扰素(αIFN)可诱导持久的细胞遗传学反应并延长慢粒的慢性期和生存的时间,综合分析大约有8%~20%用αIFN治疗的患者取得了较为满意的效果。
2001年5月10日被批准上市的,瑞士诺华公司研制的一种酪氨酸激酶抑制剂“格列卫”(伊马替尼)对慢粒有较好的控制和治疗作用,但也无证据证明它能彻底治愈慢粒,格列卫需要长期坚持服药,该药价格昂贵(每月需2万多元),印度的仿制品价格低廉(每月仅1千5百多元)但近来国内买不到。
根据您提供的资料,您家姥姥是一个典型的慢粒患者,当地医院的诊断完全正确,治疗措施得当,希望能够坚治疗。至于病人的疗效及预后也因人而异,难于判断。
祝您家姥姥好运、长寿!
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