您好!典型临床特征是缓慢进展的对称分布的肌无力和肌萎缩,累及肢体和头面部肌肉,少数可累及心肌,无感觉障碍.本组疾病源于肌肉本身病变,支配受累肌肉的脊髓前角运动神经元,脑运动神经核神经元,周围神经及神经末梢均完好,肌纤维严重变性,与神经病性或脊髓萎缩性肌肉病变完全小同.肌营养不良一词曾被广泛应用,导致命名的混乱。
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