诊断标准:1.慢性期(1)临床表现:无症状或有低热,乏力,多汗,体重减轻等症状,有肝脾肿大或不肿大.(2)血象:白细胞数增高,主要为中性中,晚幼和杆状核粒细胞,原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤5%~10%,嗜酸,嗜碱粒细胞增多,可有少量有核细胞.(3)骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中,晚幼粒和杆状核粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤10%.(4)染色体:有ph1染色体.(5)CFU一GM培养:集落和集簇较正常明显增加.2.加速期(具有下列两项者,可考虑为本期(1)不明原因的发热,贫血,出血加重,和(或)骨骼疼痛.(2)脾脏进行性肿大.(3)不是因为药物引起的血绣进行性降低或增高.(4)原始细胞(Ⅰ型十Ⅱ型)在血中及(或)骨髓中>10%.(5)外周血嗜碱粒细胞>20%.(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生.(7)出现ph1以外的其他染色体异常.(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效.(9)CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高.3.急变期(具有下列之一者,可诊断为本期(1)原始粒细胞(Ⅰ型十Ⅱ型(或原淋十幼淋,或原单十幼单)在外周血或骨髓中≥20%.(2)外周血中原始粒十早幼粒细胞≥30%.(3)骨髓中原始粒十早幼粒细胞≥50%.(4)有髓外原始细胞浸润.病史:慢粒起病缓慢,早期多无症状,常因体检或诊治其他疾病检查血象而发现.症状:主要表现为周身乏力,消瘦,多汗,食欲不振,腹胀,低热,部分病例有不同程度出血,如鼻衄,齿衄,便血,尿血,阴道出血,眼底出血,皮下出血,甚至颅内出血,偶有脾出血和脾破裂急诊而发现本病者.体征:脾肿大显著,一般呈中度或重度肿大,严重者可超过脐部入盆腔.急剧增大多提示急变的发生.脾栓塞或脾周围炎时,可有剧烈的腹痛,压痛和放射性左肩痛,脾区可听到摩擦音.肝肿大一般较轻,超过肋下5cm者少见.淋巴结肿大,关节痛晚期可见.75%病例有胸骨压痛,在胸骨下部1/2或2/3处压痛.此外胫骨和肋骨之压痛也较常见.体检:脾肿大显著,肝肿大一般较轻,淋巴结肿大,75%病例有胸骨压痛.此外胫骨和肋骨之压痛也较常见.实验室诊断(一)骨髓象骨髓增生极度活跃或明显活跃,粒红比例可增至10~50:1.分类中以中性中幼粒和晚幼粒细胞及杆状核细胞为主,常见核浆发育不平衡现象,原十早幼粒细胞不超过10%~15%,粒系有丝分裂及嗜酸,嗜碱细胞增多.大部分病例巨核细胞增多,血绣成堆分布.约1/3病例于病程不同时期伴有骨髓纤维化.慢性期中性成熟粒细胞碱性磷酸酶活力减弱或缺乏,急变期增高.
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