预后不良,早期病例即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年.约15%的IPF病例呈急性经过,常因上呼吸道感染就诊而发现,进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭.绝大数IPF为慢性型,平均生存时间也只有3.2年。
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