海洋性贫血HBH

您好、海洋性贫血是一组遗传性溶血性贫血其临床症状轻重不一、大多表现为慢性进行性溶血性贫血其机制是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致轻型地贫无需特殊治疗中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗除了脾切除手术外还应当注意以下几点　1．一般治疗注意休息和营养、积极预防感染适当补充叶酸和维生素E　2．输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一　3．铁鳌合剂常用去铁胺（deferoxamine、可以增加铁从尿液和粪便排出、但不能阻止胃肠道对铁的吸收通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估、如有铁超负荷（例如SF>1000μg/L）、则开始应用铁鳌合剂去铁胺每日25~50mg/kg、每晚1次连续皮下注射12小时、或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；

每周5～7天、长期应用或加入红细胞悬液中缓慢输注去铁胺副作用不大、偶见过敏反应、长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍、剂量过大可引起视力和听觉减退维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用、剂量为200rng/日阿胶是我国传统的补血配方、乳酸亚铁是很好的二价补铁制剂、市场上很多补血产品将它们单独作为配方来用而铁之缘片是将乳酸亚铁、阿胶和蛋白锌都作为功效成分、补铁、生血加营养三效合一、能更好的预防和改善贫血、增强人体免疫力　5．造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法如有HLA相配的造血干细胞供者、是治疗重型β地贫的首选方法　6．基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达、以改善β地贫的状、已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷(5～AZC、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等、目前正在探索之中海洋性贫血在中医学中属虚劳、黄疸范畴自幼贫血、中焦受气、化血不足、更兼禀赋薄弱、阳不生阴、精血匮乏、水谷不能克消、精微反作水湿、阻遏胆液、浸渍肌肤为虚劳发黄之证、若气血阴阳不足、又见外邪客表、则可见虚实挟杂之征可以在当地医生的指导下适当服用中药进行调理、配合西医西药共同治疗调理上应注意　1．要慎起居、适寒温、注意预防外感；

多进行户外活动；呼吸新鲜空气；进行适宜的体育锻炼、气功锻炼、打太极拳等有助于增强体质和抗病能力　2．饮食调理注意饮食调养、宜进食营养丰富的食物、凡辛辣厚味、过于滋腻、生冷不洁之物、当禁食或少食　3．注意精神调养、对于虚劳血虚的预防有重要意义七情过激、易使阴血暗耗、既是致病之因、又可加剧进程所以本病患者应保持心情舒畅、乐观