手术处理宜尽可能切除肿瘤实体，以恢复脑脊液循环的通畅性，如肿瘤不能切除，需行脑室分流术。术后，常规行放疗，此瘤对放疗极敏感，近期疗效也较好，有长期治愈者。
术后要密切观察有无肿瘤播散.小脑髓母细胞瘤。
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