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先天性马凡氏综合症

我弟得了先天性马凡氏综合症,08年诊断为马凡氏综合症,主动脉夹层(A型),主动脉重度关闭不全,心功能Ⅳ级。于08年12月置换主动脉半弓.做了BENTALL术主动脉半弓置换术,现在出现腹动脉夹层。08年
提问时间:2020-05-27
答医生回复
  • 田文鑫
    田文鑫 主治医师
    三甲北京医院 胸外科

    马凡氏综合征属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传。指导意见马凡氏综合征如有出现心血管病变,只能通过手术治疗。

    一旦出现心血管病变,就必须马上治疗,否则预后极差。手术成功率在95%以上。马凡氏综合征的治疗费用与做主动脉瘤的手术费用差不多,都是在15万左右。

    如果是发现早、治疗早,病变没有出现主动脉夹层,或者说没有广泛病变,这种情况下治疗彻底,且费用较低;如果是已经出现主动脉夹层、整个动脉病变都彻底治疗的话可能需要40万左右。

    马凡氏综合征需要早期治疗,安全性好,费用也低。

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