甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征

建议：你好：嗜铬细胞瘤概述；嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄，20～40岁多见，男女无明显差别，有的有家族史。多数病例发生于肾上腺髓质，单侧，单发。

约有10%为双侧，10%为多发性，10%为肾上腺髓质之外。绝大多数位于腹腔之内，除肾上腺髓质之外，多见于腹膜后脊柱两侧，特别是腹主动脉分叉处的巨型副神经节。

其它如膀胱、子宫、心肌、颅内等任何有交感神经节的器官均有发生之可能。症状1．高血压：为本症最重要的临床症状，多数为阵发性发作，可因剧烈运动、体位改变、情绪波动、挤压或按摩腹部、灌肠、排尿等诱发。

血压突然升高，收缩压可达300mmHg，舒张压可达180mmHg，同时伴有头痛、心悸、恶心、呕吐、出汗、面色苍白、焦虑、恐惧感、视力模糊、心动过速、心律失常、心前区紧迫感，甚至诱发左心衰竭和脑卒中。

发作后皮肤潮红，全身发热，流涎，瞳孔小，尿量增多。一般发作历时数秒、数分、1～2小时或半日～1日。早期发作次数较少，间隔时间较长，以后逐渐加频，甚至1日十余次。

还有相当部分的病例表现为持续性高血压，也可有阵发性加剧。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心脏扩大、心衰等。2．代谢紊乱症侯群：基础代谢率升高、低热、多汗，血糖升高，糖耐量降低，可发生糖尿，四肢乏力，体重下降，久病者多表现为消瘦体型。

治疗诊断明确、定位清楚的嗜铬细胞瘤，应积极手术治疗，可达治愈目的。由于本病的特殊病理改变，必须要进行妥善术前准备，否则术中，术后有较大危险。

（一）对高血压的治疗：以药物将血压维持在正常范围。（二）心脏功能的改善：当患者血压得到控制之后，有的心率增快，如心率超过150/次分，则应β受体阻滞剂，以降低心率。

如有心肌供血不足则应改善心肌供血和改善心功能。（三）低血容量的纠正：由于体内儿茶酚胺类物质增多，有效循环血量减少可达40%，故在上述两项准备之后，于术前三日开始扩充患者血容量，可增加患者术中，术后的安全性。

术后需密切观察血压，有时尚需短时间应用升压药维持血压。如果术前准备充分，术中经过顺利，术后血压很快稳定而不必使用升压药物维持。

有癌肿转移已不能手术的病例可用酪氨酸羟化酶抑制剂，也可加用苄胺唑啉控制血压，加用心得安改善心率，延长寿命。在术前准备期间或不能手术的病例发作期的处理，可立即静脉注射苄胺唑啉，密切观察血压和心电图，一般均能控制其发作。

治疗时应密切观察血压，必要时给予吸氧，调整心率，抗心衰等对症处理。