一过性抽动障碍

一、症状1.基本症状抽动主要表现为运动抽动和发声抽动肌肉抽动发生在一个或多个部位包括简单运动抽动或复杂运动抽动简单运动抽动指眨眼、纵鼻、咧嘴、摇头、耸肩等复杂运动抽动是指多组肌群、几个部位同时出现运动抽动如患儿突然下蹲或跳起、四肢抖动、触摸自己或他人、拍打自己等发声抽动分为简单发声和复杂发声：简单发声为清嗓、清鼻腔声发出啊、啊叫声;复杂发声则出现秽语、重复语言、模仿语言、唠叨等运动抽动是一种有节律、不自主、迅速、重复的肌肉抽动可以受意志控制在短时间内不发作抽动之前有一种不舒服的感觉称为感觉性抽动2.临床类型(1)短暂性抽动障碍：又称抽动症(tics)或一过性抽动障碍常3岁后起病4～7岁最为常见是最为常见且较轻的一型表现为简单的运动抽动运动抽动首发部位常为面部某肌群首发于面部五官的交替抽动如挤眼、皱眉、撅嘴、龇牙、咬唇、摆头、引颈、耸肩等如以上症状此消彼现并渐向上肢或下肢发展少数表现为简单的发声抽动如清嗓、咳嗽、吼叫、嗤鼻、发出啊呀的哼哼声开始时声小而不被注意抽动能受意志克制数分钟至数小时紧张不安、情绪烦躁或不佳或患躯体症状加重入睡后症状消失部分患儿症状固定于某一部位持续1～2个月有些患儿抽动部位变化不定交替出现一天发作多次至少持续2周但不超过1年本型症状较轻治疗效果较好有部分病例症状自行缓解患儿有敏感、羞怯、不合群、易兴奋和激动等特点可伴有遗尿、夜惊或口吃(2)慢性运动或发声抽动障碍：是指临床表现符合抽动障碍的一般特征可以有简单运动性抽动和复杂的运动抽动或仅仅出现发声抽动而且症状累及广泛除面部、颈项、肩部肌群外常累及上下肢、躯干症状发生频繁并且持久往往超过1年有少数仅表现为单纯慢性发声抽动任何一次抽动不超过3组肌肉运动抽动和发声抽动在病程中交替出现抽动的频度可能每天发生也可以断续出现但发作的间歇期不会超过2个月本类型症状重对患儿学习、生活影响较大大多在此阶段要求诊治但治疗反应较前类型差且不易完全控制(3)Tourette综合征：又称发生与多种运动联合抽动障碍或抽动-秽语综合征(delaTourettes综合征简称TS)症状表现常面部肌肉轻微抽动开始渐渐波及颈、肩、上下肢、躯干可形成多部位复杂抽动有的病例抽动及突然冲动性动作同时存在而表现为奇特的姿势、动作如踢腿、下蹲、弯腰、走路旋转、不可克制地冲动性触摸物体及他人或拍打、刺戳动作;严重者有自伤行为如咬破唇、拔牙、戳眼、戳鼻等动作又是类似强迫冲动障碍的症状发声抽动与运动抽动同时存在可为简单性或复杂性发声表现为单音喊叫如动物一样的叫声、无意义字句或为重复刻板的秽语和模仿言语出现秽语者已占患儿的10%症状大多表现频繁强度大对患儿身心降影响较大约有半数患儿伴有活动过度、注意短暂、任性冲动学习困难和其他形式的情绪紊乱本症为缓慢病程症状时好时坏并且时常交替出现经治疗多数病例症状可改善但治愈较困难一般患儿智力正常青年期后症状明显减轻有人采用Bender-Gestalt测验对患者进行测试结果提示本症患者以右侧大脑半球损害显著约50%～60%有脑电图异常主要为慢波或棘波增加大约25%有头颅CT异常但临床发现似乎较此报道为低3.其他症状约有50%～60%的患者伴有强迫症状50%～60%合并多动症并可合并情绪不稳定、易激惹、破坏行为和攻击行为以及学习困难等30%～44%的患儿合并自伤行为、猥亵行为使用中枢神经兴奋剂可诱发抽动症状加重二、诊断诊断主要根据病史和精神检查仔细观察抽动症状和一般行为表现对诊断具有重要意义抽动可被暂时控制故易被忽视漏诊也容易因伴发症状而被误诊故需识别主要症状和次要症状以及症状出现的前后以确定诊断1.暂短性抽动障碍需符合以下标准：①通常多在儿童或少年期起病起病于2～15岁;②有不自主、重复、快速、无目的单一或多部位肌群抽动或单一的发声③抽动能受意志暂时控制数分钟或数小时;④抽动强度或抽动部位可以改变;⑤抽动症状1天内可出现多次天天如此至少持续2周但不超过1年⑥排除小舞蹈症、肝豆状核变性、癫痫性肌阵挛以及其他神经系统疾病引起的运动障碍2.慢性运动抽动或发声抽动需符合下列标准：①具有不自主抽动任何一次抽动不超过3组肌群或具有发声抽动;②抽动症状表现及强度持久不变;③能受意志控制数分钟或数小时;④病程至少持续1年以上;⑤排除慢性锥体外系疾病3.Tourette综合征需符合下列标准：①在病程的某些时候存在着多种运动和1种或多种发声抽动但不一定同时存在;②一天内发作多次抽动(通常是一阵阵发作)几乎天天如此间歇发作期超过1年;③抽动部位、数量、频度、复杂程度和严重程度随时间而改变;④21岁以前发病;⑤除外精神活性物质中毒或已知的中枢神经系统疾病如Huntington舞蹈症和病毒性脑炎