特发性肺间质纤维化是指具有不明原因的下呼吸道的弥漫性炎症疾病。炎症侵入肺泡壁和邻近肺泡腔，导致肺泡间隔增厚和肺纤维化。
肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞也可以参与小气道和小血管。其临床特征为进行性呼吸困难和进行性低氧。肺功能损害主要是限制通气障碍和扩散功能障碍。
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