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多发性软骨炎。症状是:声门狭窄,肺两边主支气管狭窄

多发性软骨炎。症状是:声门狭窄,肺两边主支气管狭窄,肺中叶支气管狭窄。呼吸,说话困难。
提问时间:2020-02-14
医生回复
  • 乔文琪
    乔文琪 主治医师
    三甲黑龙江中医药大学附属第二医院 呼吸内科

    问题分析:复发性多软骨炎(RP)是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。

    临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎,并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。意见建议:轻症多软骨炎,局限于关节、鼻或耳的软骨炎,可使用非甾体抗炎药。

    比较严重的多发性软骨炎,如巩膜炎、葡萄膜炎和出现系统症状的,须开始糖皮质激素治疗,泼尼松(或等量的其他制剂)和免疫抑制剂,如硫唑嘌呤或环磷酰胺。

    一当疗效出现,糖皮质激素剂量即应逐渐减少,直至停用。环孢素已被用于难治性病例,并取得良好效果。急性气道梗阻口服糖皮质激素无效者,用甲泼尼龙静脉冲击治疗已有获成功的报道。

    RP病人如能早期诊断,及时治疗,有可能延长病人的存活期,取得较好的疗效。治疗的选择主要与症状的严重程度和受累器官的范围有关,但并无大家统一的治疗方案。

    传统的治疗包括阿司匹林或其他非类固醇抗炎药、氨苯砜和激素。

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