苯丙酮尿症吃什么?

苯丙酮尿症（phenylketonurics;PKU）是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出.临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少.本病属常染色体隐形遗传.其发病率随种族而异,美国约为1/14000,日本1/60000,我国1/16500.蛋白质中的多种氨基酸确是人体必需的营养素.但是,蛋白质内所含的20种氨基酸中的苯丙氨酸,却会给苯丙酮尿症患者带来严重病害,因为这些患者缺少一种专门利用苯丙氨酸的苯丙氨基羟化酶.在这些患者吃了高蛋白的鱼,肉,禽,蛋后,这些动物蛋白质的大量苯丙氨酸及其不正常代谢产物就会在患者体内不正常地累积.这对脑,肝,肾脏,皮肤等组织器官影响很大,会造成一系列全身症状,智力发育也会受阻,所以苯丙酮尿症患者不能食用任何蛋白质食物,只可吃一些去除了苯丙氨酸的特别蛋白质食品。