什么是主动脉夹层

中文名称：主动脉夹层中文又名：主动脉夹层分离主动脉夹层动脉瘤主动脉夹层血肿英文名称：aticdissection英文又名：aticdissectinghematomaaticdissectinganeurysm疾病简介主动脉夹层（aticdissection）指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿并非主动脉壁的扩张有别于主动脉瘤过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤（aticdissectinganeurysm）现多改称为主动脉夹层血肿（aticdissectinghematoma）或主动脉夹层分离简称主动脉夹层.症状症状详细描述视蹭部位而不同主要表现如下：（一）疼痛夹层分离突然发生时多数患者突感胸部疼痛向胸前及背部放射随夹层涉及范围而可以延至腹部、下肢、壁及颈部.疼痛剧烈难以忍受起病后即达高峰呈刀割或撕裂样.少数起病缓慢者疼痛可以不著.（2）高血压患者因剧痛而有休克外貌焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速但血压常不低或者增高如外膜破裂出血则血压降低.不少患者原有高血压起病后剧痛使血压更增高.（3）心血管症状①主动脉瓣关闭不全.夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣-叶的支撑时发生故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音脉压增宽急性主动脉瓣返流可以引起心力衰竭.②脉搏改变一般见于颈、肱或股动脉一侧脉搏减弱或消失反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源.③胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块.④可有心包摩擦音夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞.⑤胸腔积液夹层破裂入胸膜腔内引起.（4）神经症状主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉可造成脑或脊髓缺血引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异尝视力与大秀障碍.（5）压迫症状主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑粪等症状；

压迫颈交感神经节引起霍纳（Hner）综合征；压迫喉返神经致声嘶；压迫上腔静脉致上腔静脉综合征；累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高.病因及发病机制病因至今未明.80%以上主动脉夹层的患者有高血压不少患者有囊性中层坏死.高血压并非引起囊性中层坏死的原因但可促进其发展.临床与动物实验发现不是血压的高度而是血压波动的幅度与主动脉夹层分裂相关.动物实验中以山黧豆饲猪可以造成主动脉夹层山黧豆中的β氨基丙腈作用于动脉的基质、中层的肌肉与弹性组织使动脉脆弱.以氨基乙腈与去氧皮质酮饲鼠也可造成主动脉夹层；

饲料中缺铜使动物合成弹性硬蛋白障碍也可产生类似结果.遗传性疾病马凡综合征中主动脉囊性中层坏死颇常见发生主动脉夹层的机会也多其他遗传性疾病如特纳（Turner）综合征、埃-当（Ehlers-Danlos）综合征也有发生主动脉夹层的趋向.主动脉夹层还易在妊娠期发生其原因不明猜想妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开.正常成人的主动脉壁耐受压力颇强使壁内裂开需66.7kPa(500mmHg)以上.因此造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷尤其中层的缺陷.一般而言在年长者以中层肌肉退行性变为主年轻者则以弹性纤维的缺少为主.至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致.合并存在动脉粥样硬化有助于主动脉夹层的发生.病理变化基本蹭为囊性中层坏死.动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死基质有粘液样和囊肿形成.夹层分裂常发生于升主动脉此处经受血流冲击力最大而主动脉弓的远端则蹭少而渐轻.主动脉壁分裂为2层其间积有血液和血块该处主动脉明显扩大呈梭形或囊状.蹭如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全.蹭可从主动脉根部向远处扩延最远可达髂动脉及股动脉亦可累及主动脉的各分支如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉等.冠状动脉一般不受影响但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用.多数夹层的起源有内膜的横行裂口常位于主动脉瓣的上方裂口也可有两处夹层与主动脉腔相通.少数夹层的内膜完整无裂口.部分病例外膜破裂而引起大出血破裂处都在升主动脉出血容易进入心包腔内破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔易进入心包腔内破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔或腹膜后间隙.慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉一个管道套于另一个管道之中此种情况见于胸主动脉或主动脉弓的降支.DeBakey将主动脉夹层分为3型：Ⅰ型夹层起自升主动脉并延至降主动脉Ⅱ型局限于升主动脉Ⅲ型夹层起自降主动脉并向远端延伸.此外Daily和Miller又将主动脉夹层分为两型：凡升主动脉受累者为A型（包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型）蹭在左锁骨下动脉远端开口为B型（即DeBakeyⅢ型）A型约占全部病例的2/3B型约占1/3.诊断急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑此症.胸痛常被考虑为急性心肌梗塞但心肌梗塞时胸痛开始不甚剧烈逐渐加重或减轻后再加剧不向胸部以下放射用止痛药可收效伴心电图特征性变化若有休克外貌则血压常低也不引起两侧脉搏不等以上各点足资鉴别.近年来各种检查方法对确立主动脉夹层很大帮助超声心动图、CT扫描、磁共振均可用以诊断对考虑手术者主动脉造影仍甚必要.（一）心电图可示左心室肥大非特异性ST-T改变.蹭累及冠状动脉时可出现心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改变.心包积血时可出现急性心包炎的心电图改变.（2）X线胸部平片见上纵隔或主动脉弓影增大主动脉外形不规则有局部隆起.如见主动脉内膜钙化影可准确测量主动脉壁的厚度.正常在2~3mm增到10mm时则提示夹层分离可能性若超过10mm则可肯定为本病.主动脉造影可以显示裂口的部位明确分支和主动脉瓣受累情况估测主动脉瓣关闭不全的严重程度.缺点是它属于有创性检查术中有一定危险性.CT可显示蹭的主动脉扩张.发现主动脉内膜钙化优于X线平片如果钙化内膜向中央移位则提示主动脉夹层如向外围移位提示单纯主动脉瘤.此外CT还可显示由于主动脉内膜撕裂所致内膜瓣此瓣将主动脉夹层分为真腔和假腔.CT对降主动脉夹层分离准确性高主动脉升、弓段由于动脉扭曲可产生假阳性或假阴性.但CT对确定裂口部位及主动脉分支血管的情况有困难且不能估测主动脉瓣关闭不全的存在.（3）超过心动图对诊断升主动脉夹层分离具有重要意义且易识别并发症（如心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等）.在M型超声中可见主动脉根部扩大夹层分离处主动脉壁由正常的单条回声带变成两条分离的回声带.在2维超声中可见主动内分离的内膜片呈内膜摆动征主动脉夹层分离形成主动脉真假双腔征.有时可见心包或胸腔积液.多普勒超声不仅能检出主动脉夹层分离管壁双重回声之间的异常血流而且对主动脉夹层的分型、破口定位及主动脉瓣返流的定量分析都具有重要的诊断价值.应用食管超声心动图.结合实时彩色血流显像技术观察升主动脉夹层分离蹭较可靠.对降主动脉夹层也有较高的特异性及敏感性.（4）磁共振成像（MRI）MRI能直接显示主动脉夹层的真假腔清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓.能确定夹层的范围和分型以及与主动脉分支的关系.但其不足是费用高不能直接检测主动脉瓣关闭不全不能用于装有起搏器和带有人工关节、钢针等金属物的病人.（5）数字减影血管造影（DSA）无创伤性DSA对B型主动脉夹层分离的诊断较准确可发现夹层的位置及范围有时还可见撕裂的内膜片但对A型蹭诊断价值较小.DSA还能显示主动脉的血流动力学和主要分支的灌注情况.易于发现血管造影不能检测到的钙化.（6）血和尿检查白细胞计数常迅速增高.可出现溶血性贫血和黄疸.尿中可有红细胞甚至肉眼血尿.治疗一旦疑及或诊为本病即应住院监护治疗.治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度（dv/dt）和外周动脉压.治疗目标是使收缩压控制在13.3~16.0kPa(100~120mmHg)心率60~75次/min.这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离使症状缓解疼痛消失.治疗分为紧急治疗与巩固治疗2个阶段.（一）紧急治疗①止痛：用吗啡与镇静剂.②补充血容量：有出血入心包：胸腔或主动脉破裂者输血.③降压：对合并有高血压的病人可采用普奈洛尔5mg静脉间歇给药与硝普钠静滴25~50μg/min调节滴速使血压降低至临床治疗指标.血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征.其它药物如维拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可选择.利血平0.5~2mg每4~6小时肌注也有效.此外也可用拉贝洛尔它具有α及β双重阻滞作用且可静脉滴注或口服.需要注意的问题是：合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人因降压能使缺血加重不可采用降压治疗.对血压不高者也不应用降压药但可用普奈洛尔减低心肌收缩力.（2）巩固治疗对近端主动脉夹层、已破裂或濒临破裂的主动脉夹层伴主动脉瓣关闭不全的患者应进行手术治疗.对缓慢发展的及远端主动脉夹层可以继续内科治疗.保持收缩压于13.3~16.0kPa(100~120mmHg)如上述药物不满意可加用卡托普利25~50mg3次/d口服.预后多数病例在起病后数小时至数天内死亡在开始24小时内每小时死亡率为1%~2%视蹭部位、范围及程度而异越在远端范围较小出血量少者预后较好。