本症始于6个月。除1岁以内发病者外,男孩2倍于女孩。常有遗传因素,发育通常正常。发作为阵挛性、起立不能性、肌阵挛起立不能性、有阵挛及强直成分的失神,以及强直阵挛发作,常出现癫痫状态。
发病前智力发育正常,发病后有智力减退。强直发作见于预后不佳病例的晚期。脑电图早期除有有4-7Hz节律外常正常,以后可有不规则快棘慢波,或多棘慢复合波,在癫痫状态时有不规则2-3Hz棘慢复合波。
病程及预后不定。
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