我是血友病甲患者，昨晚犯病了，手肘关节肿

血友病甲(hemophiliaA，HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。

至于打针的时间最好根据您的自身情况遵医治疗,血友病甲-治疗表3血友病甲1.FⅧ替代治疗替代治疗是血友病甲出血发作时的主要治疗。

由于FⅧ制剂的大量生产和普遍使用血友病患者的平均寿命已接近正常人。一些发达中国已对儿童进行每周1次的预防治疗，成年后进行出血时治疗使该病的关节病和致残率大大降低。

FⅧ制剂中FⅧ含量用国际单位(IU)或单位(U)度量。1U定义为用3.8%枸橼酸钠1∶9抗凝的1ml平均正常人血浆所含FⅧ所具有的凝血活性用国际标准品标定的参照标准品所测出的单位(U)称为国际单位(IU。

临床上中国外多习惯于用百分比表达FⅧ：C的水平，100%＝IU。由于FⅧ制剂价格昂贵，多数医生喜欢用能达到有效止血的最小量。

表3列出了一些常见出血的FⅧ制剂的期望值需要输注量以及治疗的持续时间。国外使用的替代治疗商品制剂品名很多。中国也已有病毒灭活或去除病毒制剂的生产表4列出了替代治疗制剂的类型和一些特点，包括其他遗传性凝血因子缺乏症的治疗制剂。

2.去氨基-8-D精氨酸加压素(DDAVP)这是一种部分合成的加压素衍生物，有抗利尿和使内皮细胞释放vWF和FⅧ等的作用，可使正常人及轻中型血友病甲患者FⅧ：C暂时性升高。

大多数病例第1次用DDAVP0.3μg/kg可使FⅧ：C升高2～3倍，高峰在给药后30～60min内出现。重型血友病甲患者对DDAVP无反应。

3.其他药物治疗(1)纤溶抑制药：如氨基己酸有辅助血友病止血的作用，可使已形成的少量凝血块不被纤溶作用所溶解。在黏膜出血特别是拔牙后出血较有价值，可以减少FⅧ制剂的用量，氨基己酸成人可用4～6g，3次/d(2)达那唑：是一种部分合成的雄性激素，也曾试用于血友病甲和血友病乙，认为仅对极少数患者有效，特别是血友病乙基因突变发生在启动子部位的变异型Leiden，雄性激素有治疗作用(3)肾上腺皮质激素：可减轻出血引起的局部炎症反应，加速血液吸收，有时也可用于血友病患者。

对泌尿道出血皮质激素疗效较好有些患者单用皮质激素和卧床休息可使出血停止。4.局部止血治疗轻微皮肤伤口出血和鼻出血可试用吸收性明胶海绵、止血纤维或棉球、局部止血药凝血酶等压迫止血。

5.关节出血主张尽早替代治疗，肾上腺皮质激素有利于血肿吸收。6.手术血友病患者在充分替代治疗的条件下理论上可进行各种正常人所作的手术治疗其他疾病。

血友病的关节并发症也可进行滑膜切除术或关节置换术治疗，但应掌握适应证，并考虑关节置换术后长期进行预防性替代治疗的能力以及权衡手术后取得的疗效是否优于手术前。

7.肝移植已有肝移植治疗血友病甲病例的报道，以前认为仅试用于肝病晚期的病例，由于肝脏提供者难以解决，这种治疗方法极少采用。

8.基因治疗最近分子生物学研究的进展使基因插入治疗的可能性增强，这是血友病甲最为理想的治疗前景，但所作的研究仍处于初期阶段，作为一种临床常规使用的治疗手段仍需大量的工作。