脊髓血管畸形又名脊髓血管瘤,系先天性脊髓血管在发育上的异常或畸形。受累脊髓以胸段多见,腰氐段次之。亦有累及脊髓全长者。
临床上可出现突然头颈或腰氐部疼痛、不完全性或完全性截瘫或四肢瘫。截瘫具有缓解期是其特征性表现。发病年龄以青年和中年人多见。
如能得到早期诊断和根治手术,许多病人可获得较好的疗效。[症状体症]1.疼痛:早期常有短暂性神经根痛,间或剧痛。呈刺痛或灼痛样。
部位与病变节段吻合。2.感觉症状:肢体麻木、蚁走感,常有躯体深、浅感觉障碍。3.运动症状:肢体无力,逐渐加重,一侧或双侧肢体的完全或不完全瘫痪。
4.括约肌症状:大小便失禁。5.自发性蛛网膜下腔出血:突然头痛、截瘫、颈项强直,克氏征阳性。[诊断依据]1.发病缓慢,病程中症状可有缓解,病变部位平面以下出现部分或完全横贯性损害征象。
2.腰穿检查蛛网膜下腔有不同程度阻塞。脑脊液呈淡黄色或无色透明,蛋白含量增高,有时含红细胞。3.脊髓血管造影或脊髓碘油造影可显示病变及范围。
MRI有时可显示呈流空效应的团状或蚯蚓状畸形血管影。[治疗原则]1.手术切除。2.血管栓塞术:手术难以切除者可用此法。
3.放射治疗:对小型畸形血管可能有效。但总体疗效欠佳,故多不主张使用。
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