先天性巨结肠、肠梗阻

新生儿时期结肠壁很薄、远端肠段痉挛梗阻、致使整个结肠扩张.同时由于回盲瓣功能不全、以致小肠亦受累扩张、临床呈现全腹膨胀、严重呕吐、不能进奶.2—3个月后、回盲瓣功能日臻完善、扩张的肠段仅限于结肠、小肠功能恢复正尝不影响进食并停止呕吐.以后随着年龄增长、肠壁肌肉亦渐增强、靠近痉挛段的肠管因受阻力最大、逐渐高度扩张并肠壁肥厚.这样、一方面可加强其局部的推进力量；

另一方面、扩大的肠壁增大了容量、从而减轻了近侧端肠管的阻力、于是近端结肠恢复正尝最后形成局限性巨结肠.上述改变产生的症状、与痉挛的强度和痉挛肠段的长度有关、强而长者则梗阻严重、新生儿时期即出现严重症状以至威胁生命；

反之、新生儿时期症状可不明显、年龄大后才出现巨结肠症状。痉挛肠段短、便秘症状轻者、可先采用综合性非手术疗法、包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等、忌用高渗、低渗盐水或肥皂水）、扩肛、甘油栓、缓泻药、并可用针灸或中药治疗、避免粪便在结肠内淤积.若以上方法治疗无效、虽为短段巨结肠亦应手术治疗　凡痉挛肠段长、便秘严重者必须进行根治手术、目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术；

②结肠切除直肠后结肠拖出；③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术.如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍、不能耐受一次根治手术者、应行静脉补液输血、改善一般情况后再行根治手术、如肠炎不能控制、腹胀呕吐不止、应及时作肠造瘘、以后再行根治术.生活护理：6个月内死亡率达50％～70％.新生儿多死亡于肠炎的并发症.未经治疗、活至成人者罕见；

即使活至成人、仍有随时死于结肠危象的可能.近年来巨结肠病人的存活率明显提高、由于并发小肠结肠炎和败血症延误诊断和全结肠型无神经节细胞症明显广泛波及近端小肠的病人的死亡也很少、很多死亡的患儿是因伴发唐氏综合症.在手术前出现小肠结肠炎的患儿很大可能在结肠造瘘和拖出术后仍有此并发症、总的来说病人的存活率超过90%.长期随访很重要、术后大多数病人（>96%）大便可控制、2~3%出现粪污、大便失禁罕见（以上是对先天性巨结肠、肠梗阻这个问题的建议、希望对您有帮助、祝您降