新生儿颅内脂肪瘤的病因及治疗

颅内脂肪瘤是中枢神经组织胚胎发育异常所致的脂肪组织肿瘤颅内脂肪瘤很少引起临床症状，多在尸检中发现，是临床上很少见的一种颅内肿瘤(一)治疗对于无症状的脂肪瘤一般不需要治疗由于其生长缓慢病程较长多数人不主张直接手术治疗对有头痛和癫痫者可给予对症治疗不主张直接手术的理由有：1.脂肪瘤组织中含有丰富的血管弥散分布着致密的纤维组织其胶质性包膜与周围脑组织粘连紧密即使采用显微手术也难以分离出肿瘤不能达到全切除的目的2.颅内脂肪瘤所表现出的非特异性症状体征并非是脂肪瘤本身引起的多为伴发的其他畸形引起肿瘤切除后不能圆满地改善症状3.颅内脂肪瘤生长缓慢几乎不形成致命性颅内压升高只有极少数病人有直接手术的指征如引起梗阻性脑积水者鞍区脂肪瘤引起视力视野损害者桥小脑角脂肪瘤引起耳鸣耳聋者可考虑直接手术另外脑积水者亦可以单行脑脊液分流术解除颅内高压缓解症状胼胝体脂肪瘤完全切除十分困难因为瘤内富含血管及致密纤维组织后者覆盖胼周动脉及其分支上而且大脑前动脉常常包裹在肿瘤内囊壁与周围脑组织粘连即使显微手术也难以保护这些血管因此多数情况下只能行肿瘤部分切除术(二)预后文献中报告的手术疗效不能令人满意大约半数病人术后仍有癫痫发作甚至有人认为手术不能改善癫痫症状Tahmouresie(1979)报道的21例脂肪瘤手术病人10例死亡4例无变化1例有严重神经功能缺失仅5例术后有改善孙四方(1989)报道3例胼胝体脂肪瘤均经手术治疗1例术后癫痫无改善且遗有左侧轻偏瘫1例术后无变化1例术后癫痫不再发作并恢复原工作Hatashita(1983)报道1例岛叶脂肪瘤经手术部分切除术后病人恢复良好由于脂肪瘤多数病人不出现致命性颅内压增高及致命性占位病变效应故多数不必手术治疗