门静脉高压症

门静脉高压症英文名：portal hypertension ，别名：门脉高血压；门静脉血压过高；门脉高压；PHT，是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。大多数由肝硬化引起，少数继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及原因不明的其他因素。当门静脉血不能顺利通过肝脏回流入下腔静脉就会引起门静脉压力增高。表现为门-体静脉间交通支开放，大量门静脉血在未进入肝脏前就直接经交通支进入体循环，从而出现腹壁和食管静脉扩张、脾脏肿大和脾功能亢进、肝功能失代偿和腹水等。最为严重的是食管和胃连接处的静脉扩张，一旦破裂就会引起严重的急性上消化道出血危及生命。

按病理形态的不同又可分为窦前阻塞和窦后阻塞两种。窦前阻塞常见的原因是血吸虫病性肝硬化。血吸虫在门静脉系统内发育成熟，产卵，形成虫卵栓子，顺门静脉血流抵达肝小叶间汇管区的门静脉小分支，从而引起这些小分支的血栓性内膜炎和其周围的纤维化，致门静脉的血流受阻，门静脉压力升高。窦后性阻塞常见病因是肝炎后肝硬化。主要病理改变是肝小叶内纤维组织增生和肝细胞的增生。由于增生的纤维索和再生肝细胞结节的挤压，使肝小叶内肝窦变窄和阻塞，以致门静脉血液不易流到肝小叶的中央静脉，血流淤滞，引起门静脉压力升高。窦后阻塞，由于许多肝小叶内肝窦的变窄或闭塞，以致部分压力高的肝动脉血流经肝小叶间汇管区的动脉交通直接反注入压力低的门静脉小支，使门静脉压力更高。

主要是肝外门静脉主干血栓形成，门静脉主要是属支的阻塞所致。最常见为脾静脉血栓形成。肝外型门静脉的阻塞，在梗阻的远端血流停滞，静脉压力升高，可以发生食管静脉曲张及上消化道出血。此类病人多见于小儿，肝功能多属正常。

患者既往是否有肝炎病史或与肝炎患者接触史，以及输血史、是否有拔牙等口腔治疗史，均可提示是否患肝炎后肝硬化。饮酒史是酒精性肝病诊断的重要依据，但不是所有长期饮酒者都形成酒精性肝硬化。一般认为， 男性每天饮酒160g，女性每天80g 持续10年以上，酒精性肝硬化可能性较大。另外还有血吸虫病史、心脏病史， 服用雌激素、非甾体类药史、营养不良及肝胆疾病家族史等，均可提示有否先天性、特发性门静脉高压症。

临床表现

(1)侧支循环的开放：侧支循环的开放是门脉高压症的独特表现，是诊断门脉高压症的重要依据， 侧支循环的主要部位在：①贲门食管邻接处， 引起食管胃底静脉曲张；②直肠周围静脉，引起痔静脉曲张；③肝镰状韧带周围静脉， 出现脐周或腹壁静脉曲张；④腹膜后间隙静脉。不同部位的静脉曲张其意义不尽相同。比如食管静脉曲张对门脉高压症具有确诊价值，而腹壁静脉曲张、痔静脉曲张和腹膜后静脉曲张，则需注意有无其他因素。有15%～50%患者因食管静脉下端和胃底部静脉曲张破裂，而发生呕血和便血，出血量常常较大，可伴发休克并危及生命。痔静脉曲张则可发生不同程度的便血。腹壁静脉曲张一般出现于脐上部，而后扩展到脐周， 脐下和下胸部。体检时可发现脐周静脉显着扩张，以脐为中心向四周辐射 脐以上的曲张静脉血流方向向上，脐以下血流方向向下。严重者在脐周出现一团状曲张静脉，形成“海蛇头”，听诊时可闻及静脉“营营”声，按压脾脏时可有增强。此体征对门脉高压有确诊意义。

(2)脾脏肿大与脾功能亢进：脾脏肿大为门脉高压症的必备条件 门脉性肝硬化病人的肝脏愈缩小脾大就愈明显。脾脏肿大可伴有脾功能亢进。病人表现有白细胞减少、血小板减少和增生性贫血，肝硬化病人约有1/4伴有脾功能亢进。与肝硬化引起的脾大常较显着和质地一般较硬， 不同的是急性感染(伤寒、败血症等)引起的脾大常为轻度、质地柔软 而淋巴肉瘤或慢性粒细胞性白血病时，脾肿大多为重度。

(3)腹水和肝病体征：腹水是许多疾病的临床表现之一，但主要是各种肝脏疾病引起门脉高压后所产生的(约占80%)。通过原发病的表现及化验检查，常可将肝硬化腹水与其他系统疾病区分开来。晚期肝硬化患者常有腹水并有肝病面容、肝掌、蜘蛛痣、黄疸等体征，肝可扪及结节，晚期肝脏则可缩小。一般而言， 无并发症的肝硬化腹水常起病缓慢，治疗反应较好；而肝静脉流出道阻塞引起的门脉高压(Budd-Chiari综合征)，则常起病较快，急性阻塞时常有上腹痛、肝脏肿大，可迅速出现大量腹水且是顽固性难治性腹水。肝功能失代偿患者，除乏力、食欲不振、腹胀、恶心等一般症状外， 还可出现黄疸、蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着以及凝血障碍和内分泌紊乱等表现。病情至晚期 可出现肝性脑病、肝肾综合征等严重并发症。

门脉高压症的诊断一般并不困难，而且用于诊断的方法也较多。这些检查方法的目的除了明确门脉高压的诊断外，主要是确立门脉高压症的病因和类型，并为治疗提供依据。门静脉高压症的临床诊断，主要有3个方面的内容：①详细询问有关的病史；②准确判断有关临床表现的意义；③正确分析辅助检查的结果； 从而达到既肯定了门脉高压的存在，又明确了门脉高压的病因。

门静脉高压的分级标准有很多种，有助于选择术式和估测预后。

1.Child分级 门静脉高压症患者的手术死亡率与其肝功能代偿状态有密切的关系。Child将肝硬化患者的肝功能根据临床和实验室检查分为3级。其中A、B级的手术死亡率明显低于C级，治疗效果较好。根据1983年在武汉召开的第一次门静脉高压专题讨论会的决定， 将门静脉高压患者的肝功能分为3级。

2.造影剂血流显影术的分期 1967年Warren提出根据门静脉造影的结果对门静脉高压进行分期。将导管插入肝静脉或脾静脉， 注射造影剂，分别行肝静脉和脾静脉造影，观察门静脉充盈情况。门静脉高压早期可见门静脉充盈良好 造影剂全部或大部分流向肝内， 提示门静脉血流是向肝的。随着病情加重，流向肝内的血流受阻，造影剂停留在门静脉系统内，有明显的肝内门静脉分支显影。病情严重时，门静脉内可无造影剂显示， 向肝血流严重受阻，提示门静脉为离肝血流。

门静脉高压症西医治疗

门静脉高压是肝硬化发展至一定程度后必然出现的结果。起初可能无任何症状，但门静脉高压发展到一定的阶段可因食管、胃底静脉曲张破裂，引起上消化道大出血，促发肝性脑病、肝肾综合征、腹水、水电解质及酸碱平衡紊乱等一系列并发症，是造成肝硬化病人全身代谢和血流动力学紊乱的重要原因。因此对门静脉高压进行有效的治疗并防治并发症尤为重要。治疗的原则：早期、持续和终身治疗。

1.一般治疗

门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时，可根据以下原则综合治疗，以针对病因或相关因素治疗为主。治疗包括：休息、饮食、病因治疗，支持治疗、护肝、降酶、退黄治疗等。

2.降低门静脉压的药物治疗

药物治疗可降低门静脉及其曲张静脉压力，需要早期、持续和终身治疗以减少其并发症，降低病死率。用于降低门静脉压力的药物主要有三大类：血管收缩药物、血管扩张药物等。

3.内镜治疗

随着胃镜的广泛开展，特别是急诊内镜临床应用研究的深入，不仅对门静脉高压所致的食管胃底静脉曲张的诊断及曲张静脉破裂出血的紧急救治取得了显着疗效，而且由于内镜治疗技术的不断发展，可有效的预防出血。内镜下套扎加小剂量硬化剂联合治疗优于单纯使用硬化剂，且副作用小;再在胃底的曲张静脉延伸部分注射组织黏合剂，效果更好。

4.介入治疗

主要有：①经颈静脉肝内门体静脉支架分流术(TIPSS);②经皮肝穿刺门静脉分支栓塞术(PIE);③经皮经肝门静脉栓塞术(PTO);④经回结肠静脉栓塞术(TIO);⑤脾动脉栓塞术;⑥经气囊导管闭塞法逆行性静脉栓塞术(B-RTO);⑦双重气囊闭塞下栓塞治疗术(DBOE);⑧经肠系膜上动脉灌注垂体后叶素治疗术。

5.三腔二囊管压迫止血法

是传统的治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的压迫止血法。由于EVB出血来势凶猛、出血量大，紧急应用S-B管局部压迫止血，可起到较好的暂时疗效，可为内镜、介入或外科手术治疗创造条件。

6.外科治疗

对门静脉高压的外科治疗选择必须考虑到本病的发病原因、病理生理、血流动力、肝脏功能等诸多因素的影响，以选择合适的外科治疗方式。目前我国的门静脉高压仍主要是由肝硬化引起的，其外科治疗的目的则主要考虑解决食管胃底静脉曲张而引起破裂出血，其次是要解决脾大及脾功能亢进。

门静脉高压症中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。