先天性青光眼是指由于胚胎发育异常,房角结构先天变异而致房水排出障碍,导致眼内压升高所引起的视神经损害和视野缺损。先天性青光眼分为婴幼儿型青光眼、青少年型青光眼、合并其他眼部或全身发育异常的先天性青光眼。国外资料原发性婴幼儿型青光眼发病率为0.008%,我国为0.002%~0.0038%,新生儿中为万分之一。有2%~15%的盲人是由于先天性青光眼致盲。婴幼儿型青光眼80%在1岁内、部分在出生时即已发病,因此造成的眼部损害较成人更为严重,不仅仅会导致失明,而且严重影响外观,并有多种严重继发病变,甚至导致眼球破裂。
房水排出所致的眼压升高合并房角异常的表现,并不合并眼部其他构造异常。房角为一层半透明膜覆盖着小梁面,这层膜是不能渗透的表面膜,这层膜阻塞了房水排出,称为先天性中胚叶组织残留。可能是由于房角组织在发育过程中未能正常地组合排列,巩膜嵴未能正常长成,睫状肌不能后移到巩膜嵴,都会在小梁上。由于这种原因,小梁被肌纤维牵拉挤紧及小梁柱增厚而失去房水流通的间隙。
1.患儿常哭闹,有较重的怕光,流泪及眼睑痉挛。
2.角膜呈雾状混浊,角膜横径超过12mm,重者后弹力层有条状混浊及裂纹。
3.前房加深。
4.瞳孔轻度扩大。
5.眼底:晚期者视盘苍白并呈环状凹陷。
6.眼压甚高。
7.眼球扩大。
诊断
根据临床表现和实验室检查可进行诊断。
鉴别诊断
先天性大角膜:角膜基本透明,虹膜震颤,不伴眼压高。
先天性特发性角膜水肿、后天外伤性角膜混浊:角膜混浊,不伴有眼压高及视神经损害及青光眼样视野缺损。
先天性青光眼西医治疗
药物治疗无效,一经确诊应立即手术治疗,尽量争取早日挽救视功能,病程越短,效果越好,在一岁以内手术者,约80~85%均能收到良好疗效。手术前应详细查体,因为这类患儿常合并有全身及眼部其他发育异常。青少年性青光眼(juvenile glaucoma),可先用药物治疗(同开角型青光眼),如药物治疗无效时,可考虑小梁切除术,小梁切开术等球外引流手术。
先天性青光眼中医治疗
当前疾病暂无相关疗法。
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