恶性小汗腺汗孔瘤

恶性小汗腺汗孔瘤(malignant eccrine poroma)又称汗孔癌(porocarcinoma)发生于长期存在的小汗腺汗孔瘤(50%)但亦可原发。

(一)发病病因

本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。

(二)发病机制

发病机制还不清楚，组织病理：在良性小汗腺汗孔瘤毗邻处见间变细胞具有大而染色深不规则形核，亦可见多核细胞，细胞内富含糖原，原发肿瘤的恶性细胞可限局于表皮或可扩展至真皮内，真皮内有一些游离的瘤细胞岛，由于表皮内有许多界限清楚的瘤细胞巢增生，所以表皮常有相当的棘层肥厚表皮及真皮细胞，巢中可见囊腔。

类似汗孔瘤，但也可表现为蓝色或黑色结节，斑块或溃疡性肿瘤，文献报告超过120例，平均年龄70岁，男女发病相等，最常见的发病部位为小腿(30%)，足(20%)，颜面(12%)，大腿(8%)，臂(7%)，有趣的是与汗孔瘤不同者，本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例)，约20%发生局部转移，10%发生远处转移，如发生转移，死亡率为70%。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

一般不会与其他疾病混淆。



 

恶性小汗腺汗孔瘤西医治疗

(一)治疗 　　

肿瘤小者，可单纯切除。侵袭性恶性肿瘤特别是颜面部肿瘤可行Mohs显微外科手术。转移性肿瘤可试用维A酸(异维甲酸)和γ干扰素综合化学疗法。 　　

(二)预后 　　

本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例)，约20%发生局部转移，10%发生远处转移。如发生转移，病死率为70%。

恶性小汗腺汗孔瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。