虹膜黑色素瘤

虹膜黑色素瘤(iridic melanoma)是一类发生于虹膜基质内黑色素细胞的恶性黑色素性肿瘤，多发生于虹膜水平面下方，发病年龄稍低于后部葡萄膜黑色素瘤。此病好发于白色人种。无明显性别差异，左右眼发病率相似，双眼发病者极少。

尚不清楚，可能与种族，家族，内分泌因素等有关。

发病机制

肿瘤属于黑色素细胞生物学行为的异常改变引起的，原发于虹膜黑色素细胞，随瘤体增大，瘤细胞突破虹膜前界膜层向前房内生长，或突破虹膜色素上皮层，向虹膜后方生长，瘤细胞间质内含丰富血管，易引起自发性出血，上皮样黑色素瘤细胞容易脱落到前房或侵入小梁网内，导致继发性开角型青光眼，由于正常虹膜基质内的血管外膜较厚，因此瘤细胞不易侵入血管内而发生远处转移，这一点可能是虹膜黑色素瘤预后较好的重要因素之一，少数虹膜黑色素瘤可向后方蔓延，侵犯睫状体，但此种情况应该与后部葡萄膜黑色素瘤侵犯虹膜相区别。

分为局限性和弥漫性黑色素瘤两类，后者罕见。

1.局限性虹膜黑色素瘤

表现为境界清楚，形状不规则的黑色素性肿物，直径一般>3mm，厚度超过1mm，瘤体内色素分布不均匀。

2.弥漫性恶性黑色素瘤

表现为病变区虹膜颜色逐渐变深，虹膜不均匀变厚，且并发无症状性青光眼，瘤体可沿虹膜表面扁平状扩散性生长，也可为多发性肿瘤结节的互相融合，此类黑色素瘤容易累及小梁网组织，导致继发性青光眼。

一般多无症状，多数是无意中发现虹膜颜色改变或虹膜上有黑点，部分患者晚期因肿瘤坏死而继发前葡萄膜炎或前房积血，继发青光眼而出现眼红，眼痛等症状，虹膜黑色素瘤可发生于虹膜的任何部位，但好发于下方虹膜，其次为颞侧，鼻侧和下方，虹膜黑色素瘤大小不一，可充满前房，与角膜内皮接触，一般瘤体直径超过3mm，厚度超过1mm，瘤体色素多少不一，可以是黑色，或是棕褐色，也可以无色素，病灶分为局灶性和弥漫性2种，前者边界清晰，轻度隆起，表面光滑，其周围有时可见细小的卫星病灶，后者为虹膜广泛增厚，呈皮革样外观。

诊断

本病的诊断主要靠病史和密切观察，定期裂隙灯照相和UBM检查尤为重要，尤其是要鉴别睫状体黑色素瘤累及虹膜，还是虹膜黑色素瘤波及睫状体，如虹膜黑色素性肿物明显地增长，瘤体表面粗糙，有新生血管者应警惕虹膜黑色素瘤。

鉴别诊断

1.虹膜痣 ：虹膜痣一般病变较小，扁平，定期观察无明显变化。

2.虹膜异色： 仅为虹膜表面局限的色素沉着或脱失，UBM检查无异常发现。

3.虹膜囊肿： 对于位于虹膜前表面的囊肿，用裂隙灯显微镜检查一般可以诊断，囊肿的前表面虹膜菲薄，而位于虹膜后，睫状沟内的囊肿一般需要借助UBM检查进行诊断，虹膜囊肿的UBM表现为虹膜形态异常变化，有异常隆起，虹膜囊肿外有一薄的囊壁而内为无回声区，边界清晰与周围组织能明确分辨，部分囊肿内呈“蜂窝状”多囊壁分隔样改变，UBM检查同时可以对病变的大小，是否导致房角关闭 是否累及睫状体等进行观察。

4.虹膜转移癌： 表现为虹膜实性占位性病变，色素少或无色素，表面不光滑，可见新生血管，增长快，UBM检查可见虹膜表面弥漫性，实性隆起，与虹膜组织紧密接触，病变内回声均匀，形态不规则，可侵及房角结构，确定诊断靠找到原发病灶和病理组织学检查。

5.虹膜平滑肌瘤： 临床上很难与虹膜黑色素瘤鉴别，鉴别诊断要靠病理组织学检查。

虹膜黑色素瘤西医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

虹膜黑色素瘤中医治疗

1、热毒内蕴证。

主证：黑瘤破溃，合并感染，淋巴结区域转移，或有全身播散，发热烦躁，身痛肢酸，口干舌燥，大便秘结，尿短面赤，舌质红，苔黄腻，脉细弦或细数。

治法：清热解毒，扶正抑邪。

方药：四君子汤合青米绿梨汤。青黛、薏苡仁、绿心豆、藤梨根、猪苓、黄芩、白茅根、半枝莲、生大黄、太子参、白术、茯苓、甘草、绞股蓝、生黄芪。

分析：方中用青黛、绿心豆、藤梨根、白茅根、半枝莲等清热解毒;用薏苡仁、猪苓清热利湿;用生大黄清热通便;配以四君子加绞股蓝、黄芪益气扶正;攻补兼施于一方。本方适用恶性黑色素瘤破溃合并感染或有淋巴结转移者。

2、肝肾阴虚证。

主证：黑瘤局部溃烂，疮面污秽，气味恶臭，肿胀疼痛，或发烧盗汗，或五心烦热，头晕目眩，腰膝酸软，口咽干燥，渴不喜饮，纳呆消瘦，大便燥结，小便短赤，舌质红绛，或见紫斑瘀点，苔薄白，脉细弱或细数。

治法：滋补肝肾，祛毒化结。

方药：地黄白蛇汤生地、山茱萸、女贞子、旱莲草、黄精、当归、紫河车、土茯苓、猪苓、秦艽、白英、蛇莓、龙葵、仙灵脾。

分析：方中用生地、山茱萸、女贞、旱莲、黄精、当归、仙灵脾及紫河车滋补肝肾以扶正;用土茯苓、猪苓、秦艽、白英、蛇莓、龙葵祛毒化结以攻邪。本方适用黑色素瘤术后复发或广泛转移未能手术治疗者。

(仅供参考，详细情况询问医生)