泪腺肉样瘤病

泪腺肉样瘤病是受肉样瘤病(sarcoidosis)侵犯而引起的疾病，是一种特发性累及全身多个器官的肉芽肿性炎症，侵犯泪腺者约占6%，表现为一种原因不明的眼眶非干酪样坏死性肉芽肿。本病一般双眼先后发生，没有疼痛感，易引起视盘病变。

(一)发病原因

原因不明，可能与多种感染及免疫功能失调有关。

(二)发病机制

其发病机制尚未明了。

常为双侧泪腺肿大，可先后发生，也可单侧性，成结节状，质硬，无痛，逐渐增大，与眶内组织有联系，肿物在眼睑皮下和眶缘下可以移动，泪腺受损后可引起干燥性角膜结膜炎表现，眼外肌受累可致限制性眼肌麻痹，提上睑肌和上直肌受累可引起上睑下垂，其他眼部表现可有结膜结节，盘状或带状角膜变性，巩膜结节以及视盘病变等。

诊断

双侧泪腺肿大或眼睑和结膜结节，同时伴有肺，皮肤，淋巴结和肝脾病变者需高度注意到本病，血浆内ACE升高对本病具有特殊的诊断价值，眼睑结膜或眼眶病变组织活检进行病理组织学检查可以确诊。

鉴别诊断

1.Wegner肉芽肿：为最常伴有眼眶表现的血管炎之一，是一种原因不明的坏死性肉芽肿性血管炎，多见于40～50岁，男∶女比例为2∶1，常累及眼，关节，皮肤，心脏和周围神经，50%眼部表现者有眼眶受累，常双侧眼眶同时受累，眼睑肉瘤，泪腺炎和鼻泪道可同时发生，90%以上有鼻窦病变，60%～90%病人血清中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)升高，如患者有眼球突出，角巩膜缘炎症性浸润，同时有呼吸道，肺及肾脏病变则诊断可基本成立。

2.特发性炎性假瘤泪腺炎型：急性者表现为颞上眼眶部位疼痛，上睑外侧压痛明显水肿充血，上睑出现横“S”形伴上睑下垂，颞上穹隆部结膜可见部分泪腺红肿，伴外侧结膜水肿充血，邻近外直肌受累可致疼痛，眼球运动受限和复视，不伴有全身表现，慢性者可继发于急性型之后或一开始即为慢性，表现为无痛性泪腺窝肿块，CT显示泪腺增大，密度均匀增高，周围组织有部分浸润，无骨质破坏，经皮质类固醇类药物治疗后症状明显减轻，病变缩小。

【治疗】

皮质类固醇药物对肉样瘤有效，一般可口服泼尼松30～60mg/d，3～4周后每周减药5mg，维持量为15～20mg/d，需服药1/2～1年或更长时间，也可局部注射曲安西龙(康宁克通)或曲安奈德有效。若病变局限或病变对皮质激素治疗无效者，可采用局部外放射治疗或手术治疗。

泪腺肉样瘤病西医治疗

皮质类固醇药物对肉样瘤有效，一般可口服泼尼松30～60mg/d，3～4周后每周减药5mg，维持量为15～20mg/d，需服药1/2～1年或更长时间，也可局部注射曲安西龙(康宁克通)或曲安奈德有效。若病变局限或病变对皮质激素治疗无效者，可采用局部外放射治疗或手术治疗。

预后

治疗中可检测血清ACE水平，了解病变的活动性。

泪腺肉样瘤病中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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