门静脉海绵样变

门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein，CTPV)，是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。这是机体为保证肝脏血流灌注量和肝功能正常的一种代偿性改变。本病临床少见，是肝前性门静脉高压的原因之一，约占门静脉高压症的3.5%。

先天性因素（45%）：

儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致，目前认为下列情况可以导致儿童CTPV：

1.门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。

2.CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。

3.门静脉血栓的结局，新生儿的败血症，脐部感染及腹腔感染，炎症病变累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。

门静脉血流异常（40%）：

成人门静脉海绵样变多属继发性，其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎，肝门周围纤维组织炎，血栓形成，凝血疾病(红细胞增多)，肿瘤侵犯，胰腺炎等导致门静脉血流受阻，血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通，门静脉增宽呈实性改变，门静脉周围见细小迂曲的血管，已报道患者大多伴有肝硬化，肝癌，有学者报告10例门静脉海绵样变性病人，其中7例肝硬化，2例肝癌，1例脾切除术后引起门静脉栓塞，其他如脾切除术后，长期口服避孕药，脐静脉插管，脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变，然而，尽管有详尽的病史采集及完善的检查，仍有50%～60%的CTPV难以查明原因。

发病机制

本病的主要病理改变为：门静脉内不规则排列的增生的小静脉即门静脉海绵窦样变，门静脉主干完全或部分血栓或癌栓形成引起门静脉闭塞，后导致肝外型门静脉高压症，肝门区或门体间形成大量侧支循环血管丛，CTPV的侧支血管来源于与淋巴管，胆管，血管伴行的小静脉和新生小血管，由于病变部位在肝外门静脉，肝脏本身往往正常或病变很轻微，因肝脏血流灌注不足，肝功能也可能有不同程度的异常，门静脉高压形成后，最主要的病理变化之一是在门静脉和体静脉之间建立许多交通支并明显扩张，血流量增加，一定程度上缓解门静脉压力，当门静脉阻塞范围较局限时，如仅为主干阻塞，门静脉海绵样变的侧支静脉可以跨过阻塞部位与肝内开放的门静脉分支相通，使肝脏的门静脉血流灌注保持正常，在门静脉阻塞范围较广时，尽管门静脉海绵样变的侧支静脉参与了门静脉循环，但侧支静脉代偿不足，仍可导致门静脉高压。

无门静脉高压时，原发性CTPV患者可无任何不适，继发性CTPV患者主要是原发病的表现，形成门静脉高压后，主要表现为门静脉高压症和继发的食管胃底静脉曲张破裂和(或)伴有门静脉高压性胃病，患者可反复呕血和柏油便，伴有轻到中度的脾大，脾功能亢进，因此类病人的肝功能好，故很少出现腹水，黄疸及肝性脑病，偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。

诊断

对于反复上消化道出血，脾脏轻度或中度肿大，而肝功能基本正常的病人要想到CTPV的可能，确诊需B超或彩色多普勒检查结合门静脉造影。

鉴别诊断

肝硬变性门静脉高压症：检查发现门静脉在入肝后，逐级分支为小叶下静脉、汇管区小叶间静脉，进一步分支直至肝窦。肝窦血液经小叶中央静脉逐级回流入肝静脉、下腔静脉、心脏。正常情况下，有极少数门静脉小分支与肝小叶中央静脉相交通，基本上无流通，但在肝硬变时这些交通支大量开放，并有新的交通支形成。这些交通支形成异常的或称为病理性门体侧支循环，包括：①门静脉-肝静脉分流;②肝动脉-门静脉分流;③肝动脉-肝静脉分流。

特发性门静脉高压症：有门静脉高压的临床表现。肝功能正常或轻度异常。同位素扫描示肝脾显影而骨髓不显影。腹腔镜检查示肝表面不平但非肝硬化。肝组织学检查示汇管区及门脉管壁纤维化但实质内无弥漫性结节。门静脉造影示门静脉中小分支减少，包模型血管减少或消失。

门静脉海绵样变西医治疗

主要是针对门静脉高压症和继发食管胃底静脉曲张破裂出血及门静脉高压性胃病进行治疗。以外科手术治疗为主，药物治疗仅起辅助作用。

1.药物治疗应用降低门静脉压力的药物，使门静脉系及其侧支循环的阻力减低，内脏血管收缩，降低门静脉及其侧支的血流量和压力，使出血处血流减少，达到止血效果，止血率60%左右。常用的药物有垂体后叶素，0.4μg/min静脉点滴。14肽生长抑素，首剂250μg静脉推注，继以250μg/h持续静脉点滴。8肽类似物(奥曲肽)，首剂100μg静脉推注，继以250μg/h持续静脉滴注。 2.介入放射治疗选择性腹部动脉造影，确定出血部位及原因后，经导管药物灌注或栓塞治疗，可有效控制出血。

3.内镜治疗内镜下食管曲张静脉注射硬化剂或食管曲张静脉套扎，必要时胃底曲张静脉内注射组织黏合剂栓塞血管，以达到止血的目的。文献报告有效率达80%～96%，再出血率 12%～28%。但此法可引起食管的穿孔、狭窄，偶可引起其他静脉(脾静脉、肠系膜上静脉等)的血栓形成。

4.手术治疗肝功能较好且伴有脾功能亢进者宜手术治疗。

(1) 分流术;包括肠系膜上静脉-下腔静脉分流术、脾静脉-左肾静脉分流术、远端脾肾静脉分流术。分流术虽能降低门静脉压力，控制消化道出血，但过多分流的门静脉血流不仅造成入肝血流的减少，同时还会引起肝性脑病的发生。 (2)断流术：各种门-奇静脉断流术曾广泛用于治疗肝前性门静脉高压症，但疗效较分流差。由于断流术很难将曲张静脉完全离断，即使断开的静脉，也可能在压力差的作用下再次“沟通”;断流还会破坏向肝性交通静脉，故很少作为首选的术式。目前常用的有食管下端及胃底周围血管离断术，止血确切，能保持门静脉向肝血流。

(3)分流加断流：目前大多采用联合分流术加断流术。通过解除脾功能亢进，降低门静脉压力达到急性止血和预防远期复发出血的目的。

(4)脾切除：针对脾大、脾功能亢进。

(5)其他：如门静脉内球囊扩张断流术控制急性出血，术中脾静脉内置入腹腔导管，术后经脾静脉导管在放射介入下置入球囊扩张导管进行门静脉主干扩张，解除了门静脉梗阻，有效降低门静脉高压。

(6) 联合治疗：临床发现，每种术式都有弊端，单纯脾切除术再出血率可高达90%，且可引起致命的脾切除术后败血症，应尽量避免应用。脾切除加断流术将会使门静脉压力进一步提高，虽然对急性出血可起到立刻止血的作用，但日久必然会有新的侧支循环建立，再次发生出血难以避免。有文献报道门体分流术加门奇断流术是治疗本病的最佳选择。特别是脾切除+贲门周围血管离断术+食管下段胃底切除吻合(Phemister手术)，可能会获得较好的长久止血效果。

门静脉海绵样变中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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