神经性肌强直

神经性肌强直(neuromyotonia)又称Isaacs综合征，连续性肌纤维活动、伴肌肉松弛障碍的肌颤搐(myoseism with impaired muscular relaxation)等名称。本病多见于青少年，男女均可患病，部分患者有家族遗传史，起病缓慢，进行性加重，其特征为肉眼可见肩部，大腿、小腿肌肉不自主连续颤动。轻者睡眠后可减轻或消失，重者睡眠中仍可出现。

神经性肌强直的病因可分为先天性与后天获得性，以后者多见。先天性神经性肌强直与KCNA1基因编码的电压门控试钾离子通道异常有关。后天获得性神经性肌强直与产生了针对自身神经肌肉接头的Anti-VGKCb自身抗体有关，同样影响钾离子通道的正常功能。

国内有本病伴发右肾门旁透明细胞癌伴囊性变的报道(张青山等，1997)，此外，部分患者合并胸腺瘤，支气管癌及鼻咽癌，故本病和副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系。

肌电图显示纤颤电位，正相电位和运动及感觉传导速度减慢，应用肉毒素阻滞外周神经可使肌电活动消失。

多数患者肌肉及腓肠神经活检显示正常，部分患者肌活检可见肌纤维大小不均，出现角纤维及肌纤维肥大，小群肌纤维萎缩，肌核增多，ATP酶染色显示Ⅰ型肌纤维同型肌群化及Ⅱ型肌纤维萎缩，提示神经源性损害，腓肠神经活检见有髓纤维减少，节段性髓鞘脱失，轴突变性及芽生，施万细胞增生等改变。

起病缓慢，进行性加重，其特征为肉眼可见肩部，大腿，小腿肌肉不自主连续颤动，有时颤动较缓慢，几呈波浪式，称为颤搐，上述肌肉连续颤动，可持续数分钟至数小时，并偶可累及口，咽，面部及呼吸肌，轻者睡眠后可减轻或消失，重者睡眠中仍可出现，其次，运动患肢或重复运动后，肌肉转僵硬，有时出现肌肉痉挛性疼痛，一般持续数分钟至数小时方能松弛，酷似肌强直，但肌肉扣诊不出现肌丘，称假性肌强直，病程发展数年后，因腕及手部肌肉持续收缩而呈爪状，足部肌肉痉挛以致行走足趾先着地而表现姿势异常，此外，有多汗及大汗。

根据患者多为青，少年及成人，临床表现主要为不自主肌肉颤动，活动后肌肉变僵硬及疼痛，并常出大汗即应考虑本病，肌电图检查显示持续性电活动即可诊断，肌肉及腓肠神经活检有助鉴别诊断及了解病因，少数患者可伴发内脏癌肿，故应对患者仔细全面检查。

应注意和糖原贮积性肌病，僵人综合征及脊髓性肌阵挛鉴别，糖原贮积性肌病肌肉活检显示糖原在肌纤维中大量聚积，僵人综合征表现为肌肉持续强直及痉挛，脊髓性肌阵挛常为脊髓节段性分布的肌肉有规律性的抽动。

神经性肌强直西医治疗

文献报告服用卡马西平(酰胺咪嗪)或苯妥英(苯妥英钠)多能控制症状，但须较长时间服用，以免症状反复。 　　

1、卡马西平(酰胺咪嗪)300～600mg/d，分3次口服。 　　

2、苯妥英(苯妥英钠)300～400mg/d，分3～4次口服。

饮食原则

1、多食温补：肌强直患者脾胃虚损，宜多食甘温补益之品，能起到补益、和中、缓急的作用，常用补益食物。

2、豆类食品：大豆、黑豆、黄豆等。含有丰富的蛋白质和微量元素，有促进肌肉、骨骼、关节、肌腱的代谢，帮助修复病损的作用。果实食品：栗子有补肾、强筋健骨的作用、对筋骨、经络、风湿痹痛或腰膝无力极为有益。

3、少食寒凉：避免食芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜之寒凉品。少吃冷饮以免损伤脾胃，苦品食品也应少吃，苦能泻热、容易伤胃。　　

4、不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品，如辣椒等，尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。

神经性肌强直中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

（仅供参考，详细请询问医生）