婴儿期短暂性低丙球蛋白血症

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症(transient hypogammaglobulinemia of infancy)也称新生儿暂时性低γ-球蛋白血症，属于原发性体液免疫缺陷病。本病大部分患者不需应用γ-球蛋白制剂，如婴儿生长正常，血清IgG大于2.0g/L，并证明有抗体形成，则不需要进行特殊治疗。

正常婴儿在出生后3个月时，血中由母体获得的90%γ-球蛋白被缓慢地分解代谢而逐渐消失，从出生起开始合成IgM抗体，水平迅速上升，至l岁时可达正常人的75%水平，生后第3周开始合成IgA，至2岁末可达正常人水平的75%，生后第2月末开始合成IgG，至1岁末可达正常人水平，在某些情况下，婴儿γ-球蛋白开始合成的时间被异常地推迟，本病病因不明，无明显遗传倾向。

发病机制不清楚，有学者指出，母体的抗体直接针对婴儿免疫球蛋白表面的Gm遗传性抗原决定簇，因此推迟了婴儿的免疫球蛋白合成。

本病男女发病率相似，患者要迟至生后9～15个月才开始产生IgG，于2～4岁时达正常水平，在生后18～30个月，这一缺陷可得到恢复，故称为暂时性低γ-球蛋白血症。

在血清IgG较低期间，临床上可发生类似于先天性性联无γ-球蛋白血症的症状，频发Gram阳性菌引起的皮肤，呼吸道和脑膜等感染。

生后9～15个月，频发Gram阳性菌引起的皮肤，呼吸道和脑膜等感染，免疫学检查血清γ-球蛋白含量低于正常，组织病理检查 淋巴结很小或无生发中心，浆细胞也很少。

根据症状，病因和相关检查即可诊断。

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症西医治疗

(一)治疗 　　

本病大部分患者不需应用γ-球蛋白制剂，如婴儿生长正常，血清IgG大于2.0g/L，并证明有抗体形成，则不需要进行特殊治疗。应每隔3～4个月测定1次免疫球蛋白含量。如感染严重且免疫球蛋白水平很低，有必要补充γ-球蛋白，所用剂量同先天性性联无γ-球蛋白血症。 　　

(二)预后 　　

这一缺陷可得到恢复，预后良好。

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症中医治疗

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