硬肿症

硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病，也是一种全身性风湿病：其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结，皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似，本病通常在6～12个月内可自行缓解，但偶可持续数十年。Curzio(1775)首先报道本病，Pifford(1876)较详细地论述了其临床病理特征。Bushkle(1902)将其肯定为一种特殊的独立疾病。

在病人皮肤中发现酸性黏多糖含量明显增高，并认为这是由于病变皮肤内透明质酸浓度升高所致，有相当数量的病人继发于原有糖尿病感染之后，这说明感染后发生的免疫反应与本病的发病有关，也提示糖代谢障碍对本病发病起一定作用。

有人提出垂体功能和周围神经异常对发病起重要作用，局部注射雌激素可诱发与硬肿症十分相似的非凹陷性水肿，从而提出机体在突然受到强烈应激后，肾上腺皮质受刺激，可产生类似雌激素的类固醇激素，此种激素可引起皮肤改变。

有人根据少数病人体内抗“O”滴度升高，认为本病与链球菌感染后变态反应有关，但须进一步加以论证，因部分病人无链球菌感染证据。

病理：表皮一般正常，偶见轻度角化过度，真皮内可见有胶原束肿胀，胶原束间有清楚的间隙或窗眼形成，真皮上层汗腺管可有扩张，血管周围有大，小淋巴细胞轻度浸润，附属器一般正常，无硬皮病血管闭塞性改变，可见到异染性，这种异染性通过玻璃酸酶处理即消失，说明异染性是由透明质酸引起的。

症状为低热，全身疲倦，食欲减退和失眠等，也有以全身肌肉疼痛为早期表现者，继以上前驱症状之后，可突然出现皮肤进行性弥漫性对称性硬结，皮损常从颈后和颈的两侧开始，呈顽固性蜡样水肿，向周围扩展，可于数天内很快累及面部，颈前区，肩部，上臂，背和胸部，皮肤损害为非凹陷性硬结，丧失了正常的皮肤纹理和外观，表面发亮呈蜡样，偶尔在硬肿早期可伴有一过性红斑性丘疹，虽然皮损通常位于躯干上部，但有时也可扩展至腹壁，臀部和大腿，偶尔小腿也可受累，手足一般不受累，无皮肤萎缩或色素沉着，但常出现瘀斑样皮损，胸，腹部皮肤受累有时引起呼吸困难，舌咽部受累可发生吞咽困难，构音障碍，由于关节周围皮肤硬肿，故可造成一定程度的运动障碍，除皮肤硬肿外，尚可发生心包积液，胸腔积液和关节腔积液。

诊断

糖尿病病人在感染后出现全身向心性非凹陷性顽固性水肿，伴以红斑样皮损及病理改变，即可诊断为本病。

硬肿症为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病。也是一种全身性风湿病：其特征为突然出现全身性对称性皮肤严重水肿硬结。皮损特点与系统性硬皮病水肿期出现的改变相似。

鉴别诊断

1.硬皮病：在早期易与硬肿症相混淆，但硬皮病有雷诺现象发作史及萎缩性皮肤改变。另外。硬肿症很少累及手和足，也不出现萎缩、色素沉着和毛细血管扩张，再结合病理改变可以鉴别。

2.皮肌炎：起病时与硬肿症有时很难区分，但前者有血肌酶升高、肌电图改变及肌肉炎性病理改变等，可与硬肿症鉴别。

硬肿症西医治疗

1、对冬季新生儿应注意保暖。必要时身旁放热水袋，使身体温暖。 　　

2、供给足量水和乳汁，不能吮吸时用滴管或胃管滴喂，如有脱水可静脉输液。 　　

3、重症每公斤体重可口服强的松l～2毫克/日，分2～3次服，或氢化可的松10～20毫克静滴，一日一次。待好转后，即逐渐减量以至停药。 　　

4、维生素K5毫克肌注，一日一次，连续3～5日。并服用维生素C及B12。　

5、极易并发肺炎，应注意积极防治。

硬肿症中医治疗

暂无可参考数据。