先天性尺骨缺如

本病为少见的先天性畸形，又称尺骨棒状手，较桡骨棒状手少见。多为单侧发病，以右侧居多，男性患者多于女性。患儿拇、示指存在，活动功能良好，但尺侧列缺如。患侧前臂细小、短缩并向尺侧倾斜，桡骨头脱位，前臂旋转功能受限，但腕、肘关节功能尚好。患者可同时有腕骨缺如，常见是豌豆骨、钩状骨、大多角骨和头状骨，有时第4、5掌骨也有缺如。

(一)发病原因

发病原因是由于胚胎肢芽中的主干之外，第二，三，四射线生长抑制引起，尺骨完全缺如非常少见，而部分缺如则较多见。

(二)发病机制

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本病多为单侧发病，以右侧居多，男性患者多于女性，患儿拇，食指存在，活动功能良好，但尺侧列缺如，患侧前臂细小，短缩并向尺侧倾斜，桡骨头脱位，前臂旋转功能受限，但腕，肘关节功能尚好，患者可同时有腕骨缺如，常见是豌豆骨，钩状骨，大多角骨和头状骨，有时第4，5掌骨也有缺如，桡骨向外弓状凸出，随儿童生长更为明显，约20%的患儿有并指畸形，全身其他伴随畸形有腓骨缺如，马蹄内翻足，脊柱裂等。

根据临床表现，伴随畸形及X线特征不难诊断。

临床应与婴儿尺骨骨髓炎引起的尺骨发育障碍相鉴别，后者有发热及局部红肿史，尺骨发育受限可致桡骨小头脱位，但无其他伴发畸形。

先天性尺骨缺如西医治疗

(一)治疗 　　

如果前臂稳定并有旋前、旋后功能，可不行手术治疗，否则应手术治疗。手术方法为将桡骨下端与尺骨上端融合的“前臂一骨术”，以保持桡腕关节及肱尺关节。如此，尺、桡骨连成一体，骨骼仍可生长，前臂肌肉更有力，拇指活动不受影响，但前臂的旋转功能丧失。因此，术中应将前臂安放在正中位(右侧)或15°旋后位(左侧)以便最大限度地发挥手的功能。术中需要注意，切除桡骨近端时应将骨膜一起切除，否则将形成新的桡骨近端骨结构。 　　 　　

(二)预后 　　

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先天性尺骨缺如中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。