Nezelot综合征

Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，即使免疫球蛋白浓度正常，特异性抗体反应常受累及。

本综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。

发病机制

病理表现在胸腺发育不全，淋巴结及脾脏的依赖区缺乏淋巴组织。

婴幼儿时起反复发生感染性疾病，如肺炎，白色念珠菌病，病毒，绿脓杆菌，卡氏肺孢子虫，非结核性分枝杆菌感染等，口腔鹅口疮，发热，消化不良等可致患儿发育不良，可有扁桃体发育不良，无甲状腺异常症状。

根据病史，临床表现，实验室检查，胸部X线检查，可确诊。

应与免疫缺陷性疾病相鉴别。

Nezelot综合征西医治疗

1.特异性抗感染治疗 可延长患者存活期，但多半最终发生顽固性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。 　　

2.对症治疗 补充免疫球蛋白、转移因子，胸腺移植可暂时有效，如能行骨髓移植可能有持久的疗效。

预后： 　　

预后性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。

Nezelot综合征中医治疗

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