畸形性吞咽困难

 畸形性吞咽困难(dysphagia due to vascular deformity)又称为动脉先天畸形(arterial deformity)，以后因主动脉弓及其主要分支的先天异常压迫食管引起的吞咽困难综合征，总称为畸形性吞咽困难，又称为颈部畸形性吞咽困难(dysphagia due to cervical deformity)。

主要原因是胚胎发育畸形，迷走锁骨下动脉畸形，右锁骨下动脉直接起自主动脉弓时，起自左锁骨下动脉开口的远端，走行在食管后面到达右侧而压迫食管，也可走行在气管和食管之间压迫食管。

主动脉弓不是正常的自右向左在气管后面向下成降主动脉，而是自右向上越过右主支气管向后接于降主动脉，右位主动脉本身与肺动脉，动脉韧带共同形成一个血管环，压迫气管和食管。

升主动脉发出两个动脉弓，一支在气管前，另一支在食管后面，两支重新结合成降主动脉，形成一个动脉环，将食管和气管包围其中，可伴有其他先天性心脏病。

无名动脉或左颈总动脉位置异常无名动脉的起始部位于气管的左侧，其走行通过气管的前方向右，为此引起气管从前向后压迫食管，引起气管狭窄和食管的通过障碍。

发病机制

右锁骨下动脉直接起自主动脉弓时，起自左锁骨下动脉开口的远端，走行在食管后面到达右侧而压迫食管，也可走行在气管和食管之间压迫食管。

主动脉弓不是正常的自右向左在气管后面向下成降主动脉，而是自右向上越过右主支气管向后接于降主动脉，右位主动脉本身与肺动脉，动脉韧带共同形成一个血管环，压迫气管和食管。

升主动脉发出2个动脉弓，一支在气管前，另一支在食管后面，两支重新结合成降主动脉，形成一个动脉环，将食管和气管包围其中，可伴有其他先天性心脏病。

无名动脉的起始部位于气管的左侧，其走行通过气管的前方向右，为此引起气管从前向后压迫食管，引起气管狭窄和食管的通过障碍。

吞咽困难为主要临床表现，右位主动脉弓和左主动脉韧带或双主动脉弓造成的压迫症状最为明显，婴儿出生后早期可出现反流及喂食后发生误吸，由迷走锁骨下动脉压迫者出现吞咽困难症状较轻，待成年后因血管随年龄增长以及血管硬化，症状明显。

气管压迫症状：右位主动脉弓和左主动脉韧带，双主动脉弓可出现气管压迫症状，表现气促和喘鸣。

诊断

有出生后吞咽困难史，通过X线，内镜，血管造影及CT和MRI影像检查，诊断并不困难，重要的是根据病史能够想到本病，合理安排检查。

鉴别诊断

右锁骨下动脉起始部异常，往往从食管后面压迫食管，钡餐造影在食管后壁可见1cm大小半球状充盈缺损，其边界及黏膜面很平滑，有必要和黏膜下肿瘤鉴别。

畸形性吞咽困难西医治疗

(一)治疗

症状轻者一般不需要手术。对于症状严重者，为改善和缓解吞咽困难和呼吸困难，应行手术治疗。双主动脉弓因其压迫气管可使气管发育畸形或缺损，故应尽早手术。手术时应认清那一根动脉为主弓，切断较小的那根动脉。若不能确定何者是主弓，只要前弓能维持对主动脉远端的供血，一般选择切断后弓达到食管减压的目的。如果前弓对气管有压迫，则将前弓固定于胸骨后。右位主动脉弓伴左主动脉韧带可切除左侧的动脉导管或动脉韧带。迷走右锁骨下动脉可结扎及切断位于食管后壁的血管;成人若出现上肢缺血症状，则将远端与右颈总动脉或主动脉吻合。

(二)预后

一般手术后症状可立即得到改善，个别病例可能因食管被压部位出现节段性蠕动缺失，而看不到症状的明显进步。

畸形性吞咽困难中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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