胚胎时期,胸骨始基形成左右胸骨板,约在第9~10周时 两侧胸骨板在中线相互融合形成整体胸骨。如果胚胎发育过程中未能完成此种融合 或仅部分融合 则形成胸骨裂。按裂隙的部位与程度,可分为上段胸骨裂,下段胸骨裂和全胸骨裂。
(一)发病原因
胸骨裂是胚胎时期胸骨索相互愈合过程中出现障碍而发生的,临床上可表现为胸骨全部或部分缺如,半侧缺如,窗形缺损等,以胸骨裂多见,它的部位可见于胸上段,胸下段或胸骨全长。
(二)发病机制
胸骨裂可分为4种类型:
①不完全型,见于上侧和下侧裂。
②完全型。
③完全或不完全型胸骨裂伴心脏脱出。
④广泛胸骨裂,即Cantrell综合征。
患儿常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙,并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。
一、症状
患儿常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙,并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。
二、诊断
根据患儿临床表现,体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊。
三、鉴别诊断
需与胸骨骨折、血气胸、多发肋骨骨折相鉴别。
胸骨裂西医治疗
手术治疗是惟一方法。胸骨裂可行胸骨直接缝合术,胸骨裂较大时,可行Verska前胸壁重建术。胸骨裂的手术要点是重建新的“胸骨屏障”,又不压迫心脏,1个月以内的婴儿可直接缝合。其他应行自体骨移植及人工材料修补法。
胸骨裂中医治疗
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