约每1000例个体中发生1例某种形式的肾融合,最多见的是马蹄肾。融合的肾块几乎都包含两个排泄系统及两根输尿管,肾脏组织可在两胁腹间被均匀等分,或完全在一侧。即使在后一种情况下,双输尿管口也开口于膀胱的固有位置。
两个后肾的融合发生在胚胎早期,此时肾脏还在盆腔,位置很低。因此,它们很少升至正常肾脏应该到的高位置上去,甚至可停留在盆腔内。此时,该肾脏可得到此区域多支血管的供应(如主动脉、骼血管等)。在既有异位又有融合肾的患者中,78%有泌尿系统外畸形,并有65%将显示其他的泌尿生殖系统的缺陷。
两个后肾的融合发生在胚胎早期,此时肾脏还在盆腔,位置很低,因此,它们很少升至正常肾脏应该到的高位置上去,甚至可停留在盆腔内,此时,该肾脏可得到此区域多支血管的供应(如主动脉,骼血管等),在既有异位又有融合肾的患者中,78%有泌尿系统外畸形,并有65%将显示其他的泌尿生殖系统的缺陷。
病理
由于肾块早期已融合,就不会发生正常的旋转,所以每个肾盂都位于肾脏的前表面。因此,输尿管就必须跨过马蹄肾的峡部或横越融合肾的前表面。此时,一根或数根异位血管就会对输尿管造成某种程度的压迫而引起梗阻,肾积水及因此而引起的肾融合感染也就多见。膀胱输尿管返流也常与肾融合有关。
在马蹄肾中,峡部常将每侧肾下极连接,每一肾块都低于正常位置。这些肾块的长轴是垂直的,而正常肾轴因沿腰大肌缘排列,相对脊柱呈倾斜的“八”字。极少数情形下,两肾块融合为一,其内含两个肾盂及两根输尿管。这样的肾块可位于中线,输尿管开口于固定位置(合并融合的交叉异位肾)。
(1)症状:大多数融合肾患者无症状,但有些可发展为输尿管梗阻,与消化性溃疡,胆石病或阑尾炎酷似的胃肠道症状(肾肠反射)也可出现,若有输尿管梗阻引起肾积水或结石形成时,则易于感染。
(2)体征:体格检查通常为阴性,除非可触及异常位置的肾块,对马蹄肾者,有可能在低位腰椎前触及包块(峡部),在交叉异位病例中,可于胁腹部或下腹部触及一包块。
未能成功进行正常放置的分离的肾可与马蹄肾相混淆,它们是沿腰大肌缘排列,而马蹄肾则与脊柱平行,其下极就在腰大肌前,马蹄肾峡部的肾盏朝向中线并贴近脊柱,若输尿管中有一根明显梗阻使肾脏,肾盂或输尿管的一部分未能显影,就可能在排泄性尿路造影中,对融合肾或块肾产生漏诊,静脉尿路造影或逆行尿路造影也能显示肾块中的排泄通道。
一般无需治疗,除非发生感染或梗阻,切开马蹄肾的峡部可改善其引流,当马蹄肾其中一极引流不畅时,可将其切除。
肾融合西医治疗
一般无需治疗,除非发生感染或梗阻,切开马蹄肾的峡部可改善其引流,当马蹄肾其中一极引流不畅时,可将其切除。预防大多数病例预后尚好。
当发生输尿管梗阻及感染时,应采取外科手段改善肾脏引流,这样也使抗菌治疗更为有效。
肾融合中医治疗
暂无可参考数据。
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