胰腺肉瘤

胰腺肉瘤指来源于胰腺间叶组织的恶性肿瘤，国内外文献报道的原发性胰腺肉瘤有平滑肌肉瘤、软骨肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤，纤维肉瘤，横纹肌肉瘤，恶性神经鞘瘤，血管肉瘤，恶性血管外皮瘤等，均为个案报道。文献报道的胰腺肉瘤以平滑肌肉瘤最多见，检索国内文献CBM 1994～2000年共13篇文献，其中原发性胰腺肉瘤个案报道8篇，均为平滑肌肉瘤(共6例)，胰腺转移性肉瘤5篇。

发病机制：

胰腺肉瘤主要的构成成分多起源于胰腺结缔组织，血管，神经组织，淋巴肉瘤是否来源于胰腺，是否真属于胰腺肉瘤，各家意见不一致，按一般病理分类有纤维肉瘤，平滑肌肉瘤，神经纤维肉瘤，淋巴肉瘤，脂肪肉瘤，恶性神经鞘瘤，网状肉瘤，血管肉瘤，骨髓外浆细胞瘤和横纹肌肉瘤，其中以纤维肉瘤最多见，肉瘤可发生于胰腺的任何部位，其恶性程度较胰腺癌低。

胰腺肉瘤可发生在胰腺的各个部位，临床症状与肿瘤的大小和位置有关，早期肿瘤较小时，可以没有任何症状，偶然在B超或CT检查时发现胰腺肿块，多数胰腺肉瘤发现时瘤体已很大。

本病好发于青少年，甚至婴幼儿，肿瘤生长过程中患者可出现上腹部隐痛不适，压迫或侵犯腹腔神经丝可出现腰背酸痛，半数患者就诊时上腹部可触及肿块，质地较硬，移动度差，肿瘤压迫或刺激胃肠道出现恶心，呕吐，病程晚期患者低热，消耗性体重下降。

诊断标准

术前诊断很困难，病人往往到出现压迫症状后才来就诊，影像检查仅可发现胰腺或左上腹部实质性肿块，对其性质和来源仍不能确定，即使手术探查发现肿块也常因肉瘤极为罕见，而误认为是生长迅速的胰腺癌，或因其体积较大而考虑为胰腺囊腺癌或腹膜后肉瘤，只能依靠病理检查才能确定诊断。

鉴别诊断

1.胰腺囊腺瘤或囊腺癌 囊腺瘤或囊腺癌与胰腺肉瘤在临床表现和影像学上很难鉴别，术后病理是最后的确诊手段。

2.胰腺肉瘤样癌 也是一种少见的胰腺恶性肿瘤，实质上是来源于胰腺导管上皮的未分化癌，但显微镜下肿瘤呈梭形细胞型，多形巨细胞型，圆形细胞型等，与肉瘤难以鉴别，免疫组化Keratin，EMA等上皮性抗体染色阳性，电镜下细胞内有桥粒，可与肉瘤鉴别，肉瘤样癌有切除后长期存活的报道。

3.胰腺癌肉瘤 是癌与肉瘤并存的一种少见的恶性肿瘤，是胰腺多能干细胞向癌和肉瘤两种方向分化的结果，免疫组化染色，肉瘤区表达Vimentin，Actin，S-100等间叶或神经组织标记物，癌区表达Keratin，EMA等上皮性标记物，癌肉瘤恶性程度高，预后不良。

胰腺肉瘤西医治疗

首选手术治疗，争取完全切除肿瘤。胰头部肿瘤行胰十二指肠切除术，胰体尾部肿瘤，行胰体尾、脾切除术，侵及胃、结肠等周围脏器时，可合并部分胃、结肠切除。胰腺肉瘤很少有远处转移或淋巴结转移，只要没有侵犯大血管和肝转移，就不应放弃切除可能。

预后

有关胰腺肉瘤的预后报道很少，文献中有肿瘤完全切除后长期生存的报道，如果术前或术中发现有肝转移等，通常预后不良。

胰腺肉瘤中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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