病理性近视(pathologic myopia),指近视程度较高(如600度以上),眼轴较长(通常26mm以上),且成年后近视度数持续增长,多伴有眼底萎缩性改变,也称为变性性近视。病理性近视的眼底改变多在中年后明显,部分患者在青少年和青年时期即可伴有病理性改变。
(一)发病原因
遗传因素(30%):遗传已被确认为主要因素,其遗传方式有常染色体隐性遗传,也有显性及X-性连锁遗传,且具有高度遗传异质性。多基因遗传病是遗传因素和环境因素共同作用所致。这其中,遗传因素的作用大小可用遗传度来衡量。
后天环境因素(50%):后天环境如全身健康状况,生活环境,个人习惯,长期从事近距离用眼工作等,均可助长近视程度的加深,成年后近视度数仍然进行性增长。
(二)发病机制
本病的发病机制极为复杂,巩膜延伸,特别是后部巩膜延伸,变薄,是轴性近视发展为高度近视的关键,也是变性近视的病理基础,巩膜之所以延伸,观点不一,有机械的和生物学的2种学说,后者在近期研究中,有人认为是由某一或某些基因变异,导致对巩膜胶原蛋白合成失常的结果,眼底变性发生原因,亦无定论,从现有资料来看,很可能是在巩膜过度延伸变薄的基础上,视网膜早期衰老和脉络膜循环障碍所致。
视力减退,不能满意矫正,视力减退的原因,系视网膜神经上皮层的广泛萎缩,黄斑出血可使视力突然进一步损害,Fuchs斑及黄斑萎缩斑形成后,引起视力不可逆性恶化,玻璃体液化混浊产生飞蚊症,玻璃体有不完全后脱离时,可因视网膜受到不全脱离处的牵引而发生闪光感。
1.豹纹状眼底(tigroid fundus) 整个眼底略呈暗灰色,加上脉络膜因弥漫性萎缩,毛细血管层及中血管层血管减少或消失,橘红色大血管层血管暴露,使眼底呈豹皮样。
2.视盘倾斜与近视弧 由于高度近视眼球壁后部向后凸出,视神经斜向进入球内,视盘一侧(大多数为颞侧)向后移位,使视盘在检眼镜下失去正常的略呈竖椭圆形而成显著的竖(或横向,斜向)椭圆形,甚至如簸箕状,与其向后移位侧相连接处有新月形斑,称为近视弧(conus,或伸展性近视弧,extensive conus),近视弧对侧视盘缘略呈棕色,境界模糊,嵴状隆起的向上牵引弧(supertraction conus),伸展性近视弧内侧白色,为巩膜暴露,外侧为浅棕色,为色素上皮层消失,脉络膜暴露所致,近视弧外侧境界清楚,但往往与后极部萎缩区连成一片,近视弧在大多数病例位于视盘颞侧,亦有位于颞上或颞下方,更为少见的是位于鼻侧或下侧,前者称之为逆向性近视弧(inversive conus);后者称为Fuchs弧(Fuchsconus),当颞侧近视弧向外,向上,向下不断延伸时,可以环绕于整个视盘周围,是为视盘周围脉络膜视网膜萎缩(circum papillary chorioretinal atrophy)。
3.黄斑出血与Fuchs斑 黄斑出血为脉络膜(新生血管或无新生血管)的出血,暗红色,一般为圆形,大小及数量不定,多见于黄斑或其附近视网膜血管下方,同一位置反复出血,可使色素增生而导致Fuchs斑形成。可以抗新生血管内皮因子(VEGF)治疗。
典型的Fuchs斑呈圆形或椭圆形,境界清晰,微微隆起,大小为0.3~1PD,黑色,有时在黑斑的边缘可见出血,病变过程中,黑斑可以扩大或缩小,形态与颜色亦可有所改变,甚至分解成散在的色素点,但不会完全消失。
Fuchs斑见于单眼或双眼,也偶有在一眼的眼底中见到2个黑斑。
4.后极部萎缩斑及漆裂纹样损害 脉络膜视网膜萎缩斑呈白色或黄白色,圆形或地图状,大小,数量不等,孤立或融合成大片,大片萎缩斑可与视盘周围萎缩连接,成为包括视盘和黄斑在内的巨大萎缩区,萎缩斑内或其边缘常有色素堆积,有时还可见到残留的脉络膜大血管,黄斑萎缩及其附近,常可见到分支状或网状的白色或黄白色线条,线条与眼底血管样线条(angioid streaks in the fundus)相似,宽窄不一,边缘不整齐或呈锯齿状,类似旧漆器裂纹,故称漆裂纹样损害(lacquer crack lesion)。
漆裂纹样损害好发于黄斑及视盘至黄斑之间,是该处Bruch膜皲裂处色素上皮萎缩所致,FFA为透见荧光。
5.黄斑囊样变性与黄斑裂孔 检眼镜下,黄斑可见一个境界清楚的圆形红斑,直径为1/3~1/2PD,红斑周围邻接处视网膜稍带灰色,如果伴有局限性脱离其周围有反光圈,裂隙灯显微镜下,若为囊样变性,则光切面有一菲薄的前囊壁切线;若为裂孔,则此线中断,裂孔外壁切线与周围视网膜面切线有错位,
6.后巩膜葡萄肿 眼球后段巩膜过度延伸,后极部可发生局限性扩张,形成后葡萄肿(posterior staphyloma),检眼镜下后葡萄肿如皿状或火山口状凹陷,边缘可为斜坡形,亦可急剧陡峭,视网膜血管在边缘处呈弯曲爬行,后葡萄肿底部与其边缘部的屈光度相差颇大,这种屈光度的差异,是诊断后葡萄肿的一个重要依据。
7.周边部视网膜囊样变性及格子样变性 常见于锯齿缘附近,充分扩瞳后用双目间接检眼镜或三面镜检查较易发现,囊样变性呈圆形或类圆形红色,在视网膜灰白色萎缩病灶的背景衬托下,境界清楚,萎缩性病灶周围,还有交叉成网状由视网膜末梢小血管白线化形成的白色线条,称为格子样变性(lattice degeneration),囊样变性破裂,形成视网膜裂孔。
8.玻璃体液化混浊 玻璃体凝胶体解聚液化,有些部分浓缩成灰白色膜样或条索状混浊,在裂隙灯显微镜光切面检查下,混浊物飘浮于玻璃体腔内,玻璃体液化可引起玻璃体前,后脱离,以后脱离为多见。
根据患者近视的发展过程及近视程度,同时根据眼底的典型改变,确诊并不困难。
高度近视黄斑病变根据其高度近视眼史,眼底有典型的豹纹状,视盘近视性弧形斑和黄斑的典型变性改变,诊断并不困难,但有时要与眼弓形虫病,尤其静止期或先天性者区别。眼弓形虫病虽属葡萄膜炎,但往往无前部炎症,仅有后部葡萄膜的病变,好发部位也位于后极部,在静止期或先天性可仅表现为黄斑区陈旧萎缩性圆形病灶,其周围可伴有色素沉着,类似高度近视的萎缩性病灶,但弓形虫病患者有猫,狗等动物接触史。另外可用皮肤实验和血清学试验证明,最后还可用诊断性治疗,眼弓形虫病对磺胺、米诺四环素(minocycline)、克林霉素(clindamycin)联合激素治疗,可有显著疗效。
在老年人,高度近视黄斑病变表现为伴有脉络膜新生血管的机体瘢痕时,要与老年性黄斑变性鉴别,一般前者脉络膜新生血管膜较小且近中心,而后者常伴眼底动脉硬化或高血压性改变,且除了盘状瘢痕外,还可有早期老年性盘状病变的改变,如单个或融合的玻璃膜疣,色素上皮浆液性或出血性脱离等改变,常出现视力下降,视物变形。
1 矫正屈光不正:对病理性近视者佩戴合适的屈光矫正眼镜,能显著改善视力,也能使患者更好的观察视力变化,从而能更早发现病理性近视的病情变化。
2 针对病理性近视改变的治疗:根据病变情况和视力影响采取针对性的治疗,如激光、玻璃体药物注射及手术等。手术包括飞秒激光、准分子激光、ICL植入等等。
3 中医中药治疗:采用活血化瘀等药物改善眼部循环。
4 其它合并症的治疗:如合并青光眼、白内障的针对性治疗。
变性性近视的眼底损害西医治疗
眼底出现的各种变性改变,一旦形成不可逆转。到目前为止,尚无肯定的有效治疗。
药物治疗:维生素A、D、E、C,葡萄糖酸锌及碘制剂等亦可试用。
手术治疗:应用异体同种巩膜或其他材料作眼球兜带术即后巩膜加固术,以期阻止后部巩膜进一步延伸,远期疗效尚难肯定。
变性性近视的眼底损害中医治疗
中药治疗:用抗衰老及改善脉络膜循环的中药九子还睛煎冲剂,让患者持续3~5年内服,对延缓病变继续恶化方面有一定效果。
(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)
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