反应性浆细胞增多症

反应性浆细胞增多症(reactive plasmacytosis RP)是指一组由多种原因或原发疾病引起的以骨髓成熟浆细胞增多为特征的临床综合征。

本病的常见病因有病毒感染，变态反应性疾病，结缔组织疾病，结核病及其他慢性感染性疾病，慢性肝病，恶性肿瘤以及再生障碍性贫血，粒细胞缺乏症，骨髓增生异常综合征等造血系统疾病。

再生障碍性贫血(AA，简称再障)是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍，以全血细胞减少为主要表现的综合征。在我国年发病率约为0.74/10万。确切病因尚未明确，已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。

反应性浆细胞(RPC)增多均可能与骨髓造血微环境中IL-2，IL-10，IL-6浓度增加有关。

临床表现各种各样，因原发病而异，与浆细胞增多无关，因此是诊断原发疾病的主要线索之一。

本病的诊断主要决定于骨髓中浆细胞的质与量。

诊断标准

1.国内诊断标准

(1)有引起RP的病因或原发疾病。

(2)临床表现与原发疾病有关。

(3)γ球蛋白及(或)免疫球蛋白正常或稍升高，以多克隆IgG增高较为常见。

(4)骨髓浆细胞≥3%，一般为成熟细胞，这是诊断的主要依据。

(5)可排除多发性骨髓瘤，髓外浆细胞瘤，巨球蛋白血症，重链病，原发性淀粉样变性等。

2.国外诊断标准 除要求骨髓浆细胞≥4%以外，其他条件与国内的诊断标准相同。

鉴别诊断

反应性浆细胞增多症主要需与克隆性浆细胞疾病鉴别，因为两者具有共同的特点：骨髓浆细胞增多，但是，实际上两者增多的浆细胞有本质的区别，RP的浆细胞是反应性多克隆的，而后者则为恶性单克隆浆细胞，因此鉴别两者的最根本的要点是浆细胞多克隆性，单克隆性或良，恶性的鉴定，值得注意的是，少数反应性浆细胞增多症病人可出现多克隆免疫球蛋白升高，如果原发疾病持续存在，随着时间的推移，其中部分病人的多克隆可向单克隆演变，一旦出现单克隆则可诊断继发性MGUS。

反应性浆细胞增多症西医治疗

原发病治疗。

预后

原发病不同其预后亦不同，如病毒感染、变态反应性疾病预后良好。如恶性肿瘤则预后差。

反应性浆细胞增多症中医治疗

当前疾病暂无相关疗法。

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